72岁女性,非典型性胸痛,检查后竟然是因为它!你猜到了吗?
72岁女性,非典型性胸痛。除吸烟外,患者无心脏病病史或任何心血管风险因素。
经胸超声心动图显示:左心室向心性肥厚,左心室射血分数(LVEF)轻度降低(47%)。
彩色多普勒成像如图A所示;行冠状动脉CT血管造影进一步评估,如图B、C所示。
注:LA,左心房;LV,左心室;LCA,左冠状动脉;PA,肺动脉;RA,右心房;RCA,右冠状动脉;RA,右心房,RV,右心室。
彩色多普勒成像
右心室顶部异常血流(白色箭头)。
冠状动脉CT血管造影
异常冠状动脉解剖结构显示,左冠状动脉起源于肺动脉(黄色箭头,图B、C)。大量侧支血管(绿色箭头)起自极度扩张的右冠状动脉,排空入左冠状动脉,导致肺动脉处左向右分流(星号*,图C)。此外,异常超声心动图结果被澄清为造影剂出现在右心室顶点,表明右冠状动脉-左冠状动脉和右心室之间存在瘘管(白色箭头,B图)。
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA),又称成人Bland-White-Garland综合征,是一种罕见的先天性冠状动脉异常疾病。它是婴儿期心肌功能障碍的常见原因之一,成年期可导致心力衰竭、二尖瓣反流和室性心律失常。然而,在本病例中,独特的侧支循环允许患者长期存活,而没有明显的心脏症状或并发症。通过临床症状、体征、心脏彩超、超声心动图等,一般可诊断该病。另外冠状动脉CT血管造影可以准确且无创地描述冠状动脉异常情况,确诊该病。
根据冠状动脉间侧支循环是否建立,将ALCAPA分为婴儿型和成人型。
1.婴儿型患者由于侧支血管发育差,冠状动脉之间未建立起充足的侧支血管,随着出生后肺血管压力及阻力逐渐下降,左冠状动脉出现严重供血不足,临床症状严重,常在早期因心力衰竭而死亡。
2.成人型患者临床少见,常表现为胸闷、胸痛等心肌缺血的症状。成年型患者冠状动脉侧支循环较丰富,但异常冠状动脉起源于肺动脉,侧支循环分流至压力更低的肺动脉,造成冠状动脉“窃血”现象,从而导致心肌缺血,发生心源性猝死。
ALCAPA临床少见,目前外科手术是该病最佳的治疗方式。ALCAPA手术方式包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术(Takeuchi手术)和左冠状动脉移植术。年龄越小、左心功能越低,则手术风险越大。另外该病手术的近远期效果良好,无论有无临床症状,一经诊断均应及时行外科手术治疗。
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