肢体无力伴感觉异常1周，竟是“美女病”！早期识别很重要

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。MS多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发, 病情每况愈下。MS最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。其主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。

鉴于此，对MS的早期识别，准确诊断和及时治疗具有重要的临床意义。本文将重点介绍MS的临床评估和影像学特征，帮助大家更好地识别这一疾病。让我们一起学习吧！

• 当临床表现提示中枢神经系统（CNS）局灶性或多灶性脱髓鞘时，应考虑MS的诊断。

• 典型的MS患者通常是青年女性，她们有一次或多次独特的CNS功能障碍发作，例如视神经炎、长束症状/体征、脑干综合征或脊髓综合征，并且在发作后至少有部分程度的缓解。症状通常在数小时至数日内发生，并在接下来的数周至数月内逐渐缓解，但可能无法完全恢复。起病症状和体征可能是单灶性（符合单一病灶）或多灶性（符合一个以上的病灶）。

• 虽然MS没有独特的临床表现，但有些临床表现是该病的高度典型特征（表1）。

• 对于有复发缓解病程的患者，如果其症状和典型MRI表现相符，MS的诊断相对简单明确。对于部分患者，根据首次发作时的临床表现、MRI和/或脑脊液表现，可以采用McDonald标准诊断为临床确诊MS。

• 在对疑似MS的评估过程中，首要的步骤是获取详尽的病史并进行全面的体格检查。在收集病史时，我们需要特别询问患者过去的症状以及病程演变是否符合中枢神经系统的炎症性脱髓鞘特点。除非存在禁忌症，所有被评估为可能有MS的患者都应至少进行一次脑部和脊髓的MRI扫描，包括平扫和增强扫描。

• 视神经专项的MRI扫描对于诊断临床孤立综合症（CIS）和具有非典型临床特征（如非典型的孤立性视神经炎）是非常有益的。同时，该检查也有助于排除其它疾病，如视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）。

• 对于表现典型的患者，如果临床表现和MRI的证据不足以根据McDonald标准确诊为MS，我们可以通过腰椎穿刺来评估脑脊液中的特异性寡克隆带，或者使用视觉诱发电位和/或光学相干断层成像术（OCT）来进行进一步的检查。

• 对于那些病史、体格检查或MRI结果不典型的患者，我们需要进行脊柱MRI、腰椎穿刺以及/或水通道蛋白-4抗体（AQP4）的进一步检查。

• MS的诊断流程见图2。

• MRI是支持MS临床诊断的首选检查，其能比CT检查发现更多的MS病灶，且可在CT难以发现异常的区域发现MS脱髓鞘斑块，如脑干（图3）、小脑和脊髓（图4）。MRI显示的大多数病灶与病理学病变一致。

轴向FLAIR图像（3A）显示左侧脑桥存在一个大的脱髓鞘病变。增强T1WI（3B），该病变存在周围强化。

• 脊髓MRI ：在MS患者中，MRI脊髓病灶几乎与脑病灶一样常见，但与脑病灶相比，脊髓病灶不太可能没有临床症状。

• 典型的MS脊髓病灶具有下列MRI特征：

图6A矢状位示意图示颈髓内的多个脱髓鞘斑块。图6B. T2WI显示颈髓多个T2高信号病灶，一部分边界清晰而一部分边界不清，病灶多小于2个椎体节段长度。

（1）急性和亚急性横贯性脊髓炎：横贯性脊髓炎是一种炎症性疾病，表现为急性或亚急性的脊髓功能障碍，导致病变平面以下肌无力、感觉改变和自主神经功能障碍（如肠道、膀胱及性功能障碍）。横贯性脊髓炎可以独立出现，通常为感染后并发症，但也可以是神经炎症疾病过程中的一部分。

（2）多发CNS病灶：在缺乏符合多发性硬化症的临床症状时，错误地将脑MRI多个高信号病灶过度解读为等同于多发性硬化症的情况是很常见的。然而，误诊患者接受疾病修正治疗的情况并不罕见。总的来说，多发性硬化症的过度诊断可能比诊断不足更成问题。

主要包括以下疾病：

除此之外，你还知道有哪些疾病需要与MS相鉴别吗？