肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所致的,以代谢紊乱为基础,程度不同的神经精神异常综合征,其主要临床表现有意识障碍、行为失常和昏迷。目前人们对其发病机制仍不明确,经验表明,氨浓度的升高、中枢神经系统中通过 γ-氨基丁酸受体产生抑制性神经传导以及中枢神经递质和循环中氨基酸的改变可能起到一定作用。
高血氨是 HE 发生的重要因素之一,因此降低氨的生成和吸收非常重要。降低血氨的主要药物有以下几种:
肝性脑病与 γ-氨基丁酸神经抑制受体和 N-甲基-D-天门冬氨酸-谷氨酸兴奋性受体的上调有关,导致抑制性和兴奋性信号的失衡。常用镇静药物有纳洛酮、氟马西尼等。
需要注意的是虽然一些肝性脑病患者使用苯二氮䓬类受体拮抗剂如氟马西尼有短期获益,但目前还不能推荐其作为常规治疗,对已接受苯二氮䓬类治疗的患者,氟马西尼可能有所帮助。肝性脑病患者常常食欲欠佳或已处于昏迷状态,不能进食,需要积极给予营养支持。3~4 级肝性脑病患者应补充富含支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸)的肠外营养制剂。尽管多项研究显示,支链氨基酸不能降低 HE 患者病死率,但可耐受正常蛋白饮食或长期补充支链氨基酸患者,可从营养状态改善中长期获益。
HE 所致的精神症状可能与缺乏微量元素、水溶性维生素,特别是硫胺素有关,低锌可导致氨水平升高。对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。
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