心律失常导致的心肌病，有三大类！JACC综述

来源：中国循环杂志

文章指出，心律失常往往心衰和心肌病共存，心衰和心肌病可触发心律失常，而心动过速、心房颤动和室性早搏之类心律失常可诱发可逆性扩张型心肌病，即所谓的心律失常性心肌病，或心律失常性心衰。

心律失常性心肌病严重程度不同，可表现为无症状或心衰。

文章指出，动态心电图监测以及心脏磁共振成像均是明确心律失常性心肌病诊断的重要手段。

适宜治疗心律失常性心肌病，可逆转心室收缩功能障碍和潜在的发病率和死亡率。文章强调，有必要更好了解心律失常性心肌病的病生理机制和预测因素，以制定有效的预防策略。

不过，为何尽管心律失常负荷相同，但某些人更容易罹患心律失常性心肌病？主要问题是心律失常对左室收缩功能的影响程度。

如果患者存在心肌病，若平均心率>100次/分、房颤或室性早搏负荷>10%，应怀疑心律失常性心肌病。当消除相关心律失常，心肌病得以逆转时，可明确心律失常性心肌病的发生。

治疗选择取决于具体的心律失常类型、合并症和患者的选择。

心律失常性心肌病的准确诊断和治疗或可提高患者的生活质量，改善临床转归，减少住院率和医疗花费。

文章中，心律失常性心肌病包括心动过速性心肌病、房颤相关心肌病和室性早搏相关的心肌病三大类，但不包括右室起搏、左束支阻滞和心脏预激等传导系统异常引起的心肌病。

房颤和房扑伴心室快速反应是心动过速性心肌病最常见病因，房速、房室或房室结折返性心动过速、持续性窦速、各种室速和起搏器介导的心动过速等心律失常，也有心律失常性心肌病风险。

1.病理生理学机制

持续的、连续心房起搏的动物模型可见双心室扩张、心肌未见肥厚，心脏质量无改变，但可见轻度心室变薄。

可观察到心肌结构与功能的改变，以及点重构和钙重构，这些导致兴奋-收缩耦合受损和舒张功能障碍。

停博4周后，Ca²⁺瞬态、Ca²⁺摄取和肌酸激酶活性显著正常化，但尽管左心室功能正常化，仍可见心肌纤维化。

2. 临床表现与诊断

临床研究中，心动过速性心肌病发生在心动过速后3~120天。应用动态心电图监测≥2周对于明确心动过速诱发性心肌病诊断是必要的。

心动过速性心肌病的特征是，心肌扩张，伴有重度或重度双心室收缩功能障碍，但不伴有心肌肥厚。此外可能伴有二尖瓣功能不全。

明确心动过速性心肌病诊断，需要在治疗心动过速后6个月内左室收缩功能恢复或改善。

3.治疗

主要治疗包括使用抗心律失常药物或消融治疗原发性心律失常。启动或优化心衰药物对促进逆转重构至关重要。

经有效治疗后，左室功能通常在4~12周内改善，大多数患者心衰症状改善，NYHA心功能分级改善≥1级。

心动过速性心肌病并非总能完全恢复，尽管左室收缩功能正常化，但特定的组织病理学异常、舒张功能障碍和心室扩张等可能持续存在。

对于房扑、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速和房性心动过速，进行消融治疗尤其有助于心律失常的成功治疗。

心率控制是分辨房颤相关心肌病与心动过速性心肌病的关键。

房颤相关心肌病的潜在机制，被认为是由不规律心率触发导致Ca2+动力学异常，并且心房收缩与排空受损，最终激活交感神经。

与心率控制程度相同的患者相比，房室结消融加双室起搏的患者有临床获益。

1.临床表现与诊断

房颤相关心肌病，也是一种排除诊断，对于非缺血性心肌病和持续性房颤患者，尽管进行了适当的药物治疗和率控制仍无改善，但治疗房颤后左室功能改善或恢复正常时，可确诊。

2.治疗

临床管理包括指南指导的药物治疗和心律控制。房颤期间仅控制心室率或不能可靠预测心肌病的可逆性。

房颤消融能让50%~88%的心衰合并心肌病的患者维持窦性心律。CABANA试验中，与药物治疗相比，导管消融改善了患者生存率、房颤复发和总体生活质量。

抗心律失常药物在维持窦性心律方面总体成功率为30%~50%。具有里程碑意义的房颤试验表明，在伴或不伴心衰患者中，抗心律失常药物未能显示显著疗效，包括减少心衰住院方面。

这类心肌病的特点是，左室功能障碍的发生发展由频繁的室性早搏所致。

如果已确诊心肌病，频繁室性早搏导致左室射血分数恶化≥10%，可考虑叠加有室性早搏相关心肌病。

室性早搏随年龄的增长而增加，尤其是≥75岁的人群。室性早搏通常与心梗后、冠心病、扩张型心肌病和心衰有关，据报道患病率超过90%。

室性早搏是全因死亡与心血管死亡的独立预测因素。频繁室性早搏是收缩性心衰和死亡率升高的重要但可改变的危险因素。

室性早搏相关心肌病的发生机制，一是收缩功能障碍的主要原因与Ca²⁺诱导的Ca²⁺释放机制的中断有关；二是破坏了心脏自主神经平衡。

此外，一项动物研究表明，左室不同步化和收缩后增强可能同样促进室性早搏诱发性心肌病的进展。

有研究显示，室性早搏负荷≥10%促进室性早搏诱发性心肌病进展，还有研究显示，室性早搏负荷降低至6%~8%左室功能改善。

部分室性早搏负荷较高的患者并不发生心肌病。插入性室性早搏、室性早搏-QRS持续时间>157 ms和心外膜起源，均可预测室性早搏性心肌病的发生。

1.临床表现、诊断和预后

室性早搏性心肌病的发生时间从几个月至几年不等。

频繁室性早搏（>10%）的患者应怀疑室性早搏性心肌病，尤其是非缺血性心肌病患者。

至少进行6天检测患者最大室性早搏负荷是理想的。

室性早搏性心肌病的特点是轻至中度左室功能障碍、左室增大、轻度二尖瓣反流、左房增大，通常在消除室性早搏后2~12周内消退。

ABC-VT评分系统有助于预测频繁室性早搏患者的不良左室重构和未来的临床转归。该系统不良重塑因素包括室性早搏正向波形、室性早搏负荷、室性早搏联律间期> 500 ms、非持续性室速。

2.治疗

指南建议，对心肌病和室性早搏负荷>15%的患者进行控制室性早搏。

无左室功能障碍的频繁室性早搏（≥10%负荷）患者，应至少每6~12个月定期监测一次。

消融术和抗心律失常治疗均显示出相似的长期室性心律失常抑制率（70%~80%），不过尚无前瞻性研究直接比较这两种治疗手段。

一项多中心回顾性研究中，频发发生室性早搏（平均室性早搏负荷为20%）的非缺血性心肌病患者，消融治疗后67%左室功能改善。

对于影响右室的室性早搏心肌病患者，成功的消融治疗可恢复右室功能。

心脏磁共振成像评估的疤痕负荷可以预测对室性早搏抑制的有无反应，尤其当室性早搏负荷大幅减少（>20%）时。

来源：Shoureshi P, Tan AY, Koneru J, et al. Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 4;83(22):2214-2232.