阴茎重复或双阴茎是一种罕见的生殖器官异常疾病，文献报道只有约100例。据估计，发病率为每5-6百万活产儿1例，而且患儿具体表现往往不大相同。1609年，意大利博洛尼亚的韦克尔报告了第一个病例[1]。
在各项病例中，阴茎重复的程度差异很大，有仅限于来自同一个阴茎体的龟头重复、也有与尿道相关的阴茎完全重复。重复体可以是正位的或异位的，矢状的或冠状的，对称的或不对称的，大小和形状均有不同。
Case1
将患儿阴茎旋转后，出现了
另一个小龟头
2021年10月Scand J Urol报告了一例阴茎重复的病例，患者为8岁男孩，发现有双阴茎后，分别在9岁和10岁时进行了2次手术，具体情况，我们往下看看[1]。
一名8岁的男孩因尿失禁就诊，跟据此患儿出生时体检报告提示：
发现阴囊双裂、包皮过长，并且在阴囊和阴茎之间发现一20×30×40mm的大会阴畸胎瘤。
将患儿阴茎旋转后，其正位右侧背侧有另一个小龟头（图1）。尿液仅从阴茎正位的尿道排出。膀胱造影显示膀胱经耻骨上导管顺行充盈，排尿时膀胱小，单尿道（图2）。尿动力学检查显示膀胱容量在160-180ml之间，漏气量为100ml，顺应性正常，尿流量延长，峰值流速低。
在患儿原位阴茎中有两个阴茎海绵体，而在复制的阴茎中只有一个阴茎海绵体，后者没有明显的肿胀。原位阴茎膀胱尿道镜检查显示后尿道短，膀胱内大致有膀胱外壁和膀胱颈。患者通过有两个阴茎海绵体和一个尿道海绵体且勃起功能正常的正位阴茎排尿，虽然其膀胱尿道镜显示远端尿道正常，但后尿道短，膀胱颈宽，故出现尿失禁症状。随后，在9岁时，为了控制尿液的排放，医生为患儿进行了开放式膀胱颈部重建手术。在10岁时，患儿的阴茎外科矫治通过以下方式进行：从坐骨耻骨区近端的主阴茎上剥离发育不良的未发育的阴茎。切除发育不良的阴茎后，纠正阴茎阴囊融合且行包皮环切术（图3）。切除的阴茎检查显示发育不良的尿道伴钙化形成（图3c）。术后无异常。被切除阴茎的组织学分析显示其内含有一个发育良好的阴茎海绵体和一个发育较差的阴茎海绵体，但缺少尿道组织，因此与膀胱没有连接。阴茎重复是罕见的，胚胎学原因还不完全清楚。然而，大多数研究人员一致认为，生殖结节的缺陷发生在妊娠的第23-25天之间。该理论认为其原因为中胚层尾部胎儿团块深受创伤、药物或感染的干扰。因此，与上述患儿相同，阴茎重复往往伴随着泌尿生殖道内的其他异常（尿道下裂、膀胱输尿管反流、肾积水、异位肾、双肾、膀胱和泄殖腔外翻）。此外，泌尿生殖系统外异常也可能同时存在（结肠重复、椎体畸形、肛门闭锁、室间隔缺损、多指畸形）。Aleem和同事将畸形分为两组：真双阴茎和双裂阴茎。这两组又进一步分为部分重复或完全重复。在真正完整的双阴茎的情况下，每根阴茎都是相同的，每根都有两个阴茎海绵体和一个尿道海绵体。当复制的阴茎较小或发育不全时，它被归类为真正的部分重复双阴茎；若复制的阴茎和原位阴茎发育相当，则被归类为真正的完全重复双阴茎。若每根阴茎中只有一个海绵体，则称为双裂阴茎。完整的和部分的双裂阴茎分别在分离程度完全到茎基部或局限于龟头时被识别。后Schneide增加了第三类分类：仅有龟头的双阴茎；Vilanova和Raventos增加了第四类，称为假双阴茎：其中一个为在解剖学上独立于正常阴茎的原始萎缩阴茎。在本例中，患儿的双阴茎情况为有一阴茎发育不全，萎缩，故被分类为假双阴茎。而在2022年6月，Journal of Pediatric Urology报告了一例完全重复阴茎的病例[2]：2岁男童阴茎完全重复，左边的阴茎比右边的要大，但只通过较小的阴茎（右边的）排尿，两个阴茎都能正常勃起。患者接受了排尿膀胱尿道造影（VCUG），显示右侧尿道正常，左侧阴茎腺区和中尿道处有潜在狭窄。也证实了，与拥有两根完整的阴茎不同，患儿只有一个前列腺和一个膀胱。所以接下来就来到了手术切除环节。通过右侧阴茎进行膀胱镜检查后，医生确定右阴茎尿道通畅，正常，未见左尿道与右尿道相通。后医生在左侧阴茎插入了一根4Fr导管，但它停在阴茎中部区域，插入膀胱镜后确认了盲端尿道在阴茎中部区域。“我们最初的计划其实是切除小阴茎，直到膀胱镜证实左侧大阴茎尿道狭窄……所以最终我们做出的决定是基于尿道的通畅和功能，而不是阴茎的大小。事实上，根据患者母亲的观察，术前也只有我们保留的、右边较小的阴茎出现了排尿。”医生总结道。参考文献：
[1]Skott M，Korsgaard U，Rawashdeh YF.A case of penile duplication with neonatal teratoma and bladder neck incompetence.[J].Scand J Urol，2021，5：422-426.
[2]Macedo A Jr，Ottoni SL，Camilato PCB，et al.Complete diphallia：How to proceed?[J].J Pediatr Urol，2022，3：399-400.
来源：医学界儿科频道
责编：田栋梁
校对：臧恒佳
编辑：毕北北
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