男友说完“不知道你这么容易骨折”就挂了电话，连正式的分手都没有

在一次“希有女孩”乐队常规排练的周末，一大早，我在群里看到了建敏发来的消息。“伙伴们，前几天我又不小心摔了一跤，医生根据CT三维重建结果说我断了3根肋骨，现在深呼吸、轻轻咳嗽就会痛，实在不好意思啊，最近的活动都没法参加了。”

这已经不是建敏第一次骨折了，不同部位的骨折对她来说早已是见多不怪。骨质疏松是库欣综合征的常见表现之一，病友们往往年纪轻轻就有六十多岁的骨量，极大影响生活质量。曾经有一个刚三十出头的女病友只是蹲下来上了个厕所，髋骨就骨折了。

不同部位的骨折对建敏来说早已是家常便饭丨作者供图

快走几步竟然脚底骨折

从此浑身上下都不对劲儿

2014年一个极其平常的傍晚，建敏从地铁站出来倒公交车，只是稍微快走了几步，突然觉得脚底板一阵刺痛传来。第二天疼痛不但没有缓解，脚底皮肤还出现了瘀斑，去医院拍X光，医生说：“你这脚底骨折了啊，戴护具吧。”

建敏觉得就是个简单的外伤没啥大不了，休息了三天后，第二周就戴着护具上下班了，哪怕走路一崴一崴、脚踝肿得老高，她也没落下公司组织的去日本的秋游。可自从那时候开始，她浑身上下哪儿哪儿都觉得不对劲儿。走路越来越费劲儿，步行不到半小时就觉得膝盖疼、髋部疼；坐着、躺着不动，没多久就觉得背疼；拧个矿泉水瓶盖，手腕也疼。

由于工作性质建敏经常需要出差。体力不支客户不一定看得出来，可是逐渐变圆的脸庞、暗红色的皮肤和脸上此起彼伏的痘痘，是化妆都遮不住的改变。最痛苦的是，这半年她的体重飙升了10公斤，腰围粗了将近10厘米，外貌和身材的变丑变胖让她深感自卑，觉得自己拉低了一线外企员工应有的形象。

患库欣综合征之前的建敏丨作者供图

她办了健身卡、买了私教课、吃得很少努力减肥，腹部的脂肪还是一点儿都没有掉。她的精神情绪也变差了，经常抑郁焦虑，常常半夜三点多醒来再也无法入睡。再后来大姨妈也来得少、来得不规则了。肠胃也变得极端任性，要么便秘好几天，要么稍微吃点凉的就拉肚子。

那段时间，建敏一直在头疼医头、脚疼医脚地奔波于骨科、消化科、皮肤科还有妇科，辗转治疗了一年多情况还越来越糟。直到有一天她在消化科就诊时，隔壁诊室的内分泌科医生过来串门，看到她红红圆圆的脸庞和鼓鼓凸凸的肚子，自信地脱口而出：“你很可能是库欣综合征。”

建敏来到内分泌科门诊，根据24小时尿游离皮质醇水平增高和小剂量过夜地塞米松抑制试验不被抑制两项结果，医生判断她为库欣综合征，为进一步明确诊断建议她住院完善检查。住院后，她又做了大剂量地塞米松抑制试验、头部增强磁共振、肾上腺增强CT、岩下窦取静脉、糖耐量和醛固酮等检验检查，终于确诊库欣病，一种垂体分泌过多ACTH（促肾上腺皮质激素）造成肾上腺分泌过多皮质醇激素所致的病症。

建敏说她第一次听到“库欣病”这个病名的时候，茫然得不知所措。我初次听到也觉得平平无奇，因为这个转身就会忘记的词没有一点儿唬人的架势。该病的各项临床症状哪个都不会立即致命，但哪个都让建敏觉得生无可恋。

建敏住院完善检查后确诊库欣病丨作者供图

被挂断电话一切都“灭了”

好想再抱抱爸爸

确诊库欣病前，建敏已经做到一家500强外企的中层，她的上级经理听说后，一边宽慰她好好休息，一边转头就让人事发出了解雇通知书。她说：“我签的是无固定期限劳动合同，那时我顾不上想公司这样做对我是不是人道，我满脑子都是‘允许我治病的饭碗没有了，别说选择治疗方式，我连病都要看不起了’。”

最后一次离开公司那天，建敏走在之前走过无数遍的那条上下班的路上，尽量让自己不去想“人生尽毁”这个词。身边的车水马龙、接孩子回家的长辈、还有傍晚天空中温情脉脉的彩霞，这些属于夏夜的奇妙风景都与她无关，世界的美好还有什么值得她留念的？

她突然想今晚吃什么呢，可以给自己做一个红烧猪蹄、凉拌空心菜，去一趟菜市场吧。但在前往菜市场的路口，她恍惚中觉得右脚踢了一下地砖，下一秒就摔在地上。无法忍受的疼痛自右腿中上部汹涌而来，她试着动了一下右脚，疼痛更是一下子排山倒海湮灭了所有想重新站起来的可能。她想，应该是又骨折了。倒在路边等救护车来的时间，她给当时的男朋友打了一个电话。

她说：“当时并没要求他做什么，只是自己身在异乡，这个他是我在这儿最亲近的人。但是他听我说完后只说了一句‘我不知道你这么容易骨折的’就挂断了电话。他没有去医院照顾我，也没有去家里看望我，就这样消失了，连正式的分手都没有。”

她感觉绚烂的夜景周围的路灯全暗下来了。“我觉得‘灭了’，太阳灭了、路灯灭了、灶台上的燃气灭了。你知道吗，挂了电话我没有哭也没有感到伤心，我委屈的是明明马上就要走到菜市场了，明明晚上要吃猪蹄的。

我想起高中军训完那天，也是在一个夏天的傍晚，晚霞粉嫩嫩的，我背着两周的行李又疲惫又委屈，觉得怎么走都走不到家，终于走到菜市场，往前一瞄，看到爸爸正在锁自行车。”

“我爸爸很有点像刘德华的那种气质，哪怕是在挑猪蹄，他也站得挺拔、模样温文尔雅。我冲过去时他刚好转过身，我抱着他用脸蹭他衬衫的胸口位置，眼泪哗啦啦涌出来，身上所有的疲惫和委屈那一瞬间全都消失了。”

“救护车来之前，我坐在那儿一遍遍回想那个场景，好像闻到了爸爸做的海蛎煎、锅边、鱼丸汤的味道。”我问建敏：“感觉‘灭了’那一瞬间，怎么没给爸爸打电话呢？”她沉默了一会儿回答：“是啊，我也好想打一个，可是爸爸在二十多年前就已经去世了。”

带妈妈爬长城、骑大象

建群分享诊疗知识

2015年1月建敏确诊后，查阅国内外有关“库欣综合征”的医学文献，尽可能以平静克制的态度来审视疾病。目前库欣病的治疗方式首选手术切除垂体瘤，术后多数患者可以缓解，但存在5%~35%的复发概率。为了追求更高的缓解率和更低的复发可能，手术会倾向于扩大范围的垂体瘤切除，患者有可能无法恢复正常垂体功能，意味着术后需终身服用可的松等激素类药物进行补充。

建敏之所以没有选择去做垂体瘤切除手术，一方面是因为失业后没有收入来源，另一方面是她对术中风险和术后复发都有顾虑。还有一个原因是，她不忍心让一把年纪的妈妈来照顾她，妈妈已经在照顾爸爸的时候心碎得透透的，这些年好不容易才走出来。

当时建敏做的第一件事，就是完成自己的“遗愿清单”：妈妈没有坐过飞机也没有出过国，她就带着妈妈去了北京，到天安门看升旗、爬长城；还去了泰国骑大象、吃榴莲。

因为没有接受手术的治疗方案，她成为医生眼中“不听话”的患者。建敏说：“医生也骂过我，说他手上已经走了15个库欣病患者了，不希望我是第16个。我当然知道医生是为我好，但拒绝手术是我根据个人的情况权衡利弊、经过慎重考虑后做出的决定，当然啦也不排除是我的个性使然。”

 “我刚确诊时发邮件和国外专家联系，接触到世界脑垂体疾病组织联盟（WAPO），还有美国的库欣综合征研究基金会（CSRF）等，但国内还没有专门服务库欣综合征患者的公益组织或机构。”随着她的病情逐渐稳定，在主治医生的鼓励和帮助下，2018年她在国内牵头成立了名为“皮质醇增多症患者联盟（CHPA）”的库欣综合征患者公益组织。

她还注册了微信公众号，在病友群以及公众号上分享和交流疾病基础知识、术前术后的健康经验、京沪两地的就医攻略、医保或者国家补助政策以及国外的治疗进展等等。

2018年建敏牵头成立了皮质醇增多症患者联盟丨作者供图

“你怎么敢用真实姓名上新闻？

带头怼大型自媒体？”

经蝶窦的垂体腺瘤切除术（TSS）提供了库欣病根治的可能，由于垂体功能的损伤，很多患者术后需要糖皮质激素替代治疗，即每日口服生理维持剂量的氢化可的松。今年，为了大家的“救命药”——氢化可的松的保供问题，建敏义无反顾地把自己变成了一个 “刺儿头”。

据建敏回忆，从2022年4月到2023年4月，以某三甲医院为例，氢化可的松的售价从100片54元涨到了7片69元，不单是没有了一直以来的100片大包装，浙江杭州等省会城市的三甲医院还出现了药品断供的情况。建敏从2022年7月起关注到氢化可的松在持续涨价且越来越难买，她说：“当时能做的就是提醒病友适当囤药，没想到今年4月起有一段时间就连各大平台都无药可买。”

她先后调查了国外氢化可的松各渠道的售卖规格和价格，联系患者、药企以及医院核实国内的具体情况，然后把收集到的一手资料交给多方媒体，希望媒体能为无药可买的病友发声。“这可不是会哭的孩子有奶吃的问题，库欣病患者术后如果不吃氢化可的松，可能会造成严重后果。”建敏说。

在各方的共同努力下，“氢化可的松事件”被多家主流新闻媒体报道，然而就在舆论发展的关键时刻，部分自媒体报道的侧重点居然是——该药物可替代。建敏愤愤不平：“他们没有一线调查对照糖皮质激素使用指南断章取义就敢说出‘可替代’，有些病友们唯一的救命药，就这么被他们轻轻松松说成了可替代？”

建敏该出手时就出手，连夜做了氢化可的松的用药需求调研，发现不仅是库欣综合征，还有十余种内分泌疾病患者都需要长期服用氢化可的松。她联合1280名患者发出了一封公开信，要求相关自媒体更正错误，再次强调——氢化可的松对于库欣综合征等内分泌系统疾病患者来说，是无法被类似的药物（比如泼尼松、甲强龙）所长期取代的“保命药”。

建敏联合1280名患者发出公开信要求相关媒体更正错误丨作者供图

虽然相关自媒体没有做出回应，“问题文章”也没有被删除，但是在各方推动下，今年5月底，以政府出手、医保局约谈、药企承诺降价和保供宣告了“氢化可的松事件”危机的解除。

身边的朋友们问建敏：“你怎么敢用真实姓名上新闻？这不是要被骂死？你怎么敢用真实身份带头怼大型自媒体？这不是鸡蛋碰石头吗？”她笑着回答：“哎，这些我怎么会不知道呢？我首先是一位罕见病患者，看到身边的病友们为了活下去，拼了命地寻找获取药物的途径。我不知道药企涨价和自媒体这样带节奏报道是怎么回事，更不能等着上帝之手来拯救各方之间的平衡。我要做一个行动者，做那些我愿意做、值得做的事，如果活着还有一点儿意义的话。”

一位英语很好、学物理的化学博士

我受过的教育没有白费

建敏讲起自己“刺儿头”经历的时候，好像重新活过来了，她把那个刚确诊时“灭了”的自己再次点亮，以崭新的身份开启接下来与疾病共处的生活。她讲完为病友们所作的付出后，话题回到她现在的身体状况上来。

“距离2015年确诊已经过去八年了，在第五年到来时我就觉得，往后多活一天都是赚的。”我问建敏：“你是真的这么想，还是只能这么想？”她跟我说：“我曾经在中科院读博的同班同学，已经有3个人评上了杰出青年，我还是他们的班长。如果没有生病，看到大家的成就无疑是会羡慕、嫉妒加攀比的，但是现在，我只想用力地鼓掌、祝福。”

“很简单，处于同一层次的人才有可比性，现在我已经和他们不是一类人了。就像普通人不会和姚明比身高、不会和比尔·盖茨比工资一样，患者也不会和健康人比事业的成就和人生的幸福。说乐观也好，说自我保护机制也罢，我不想深究是‘真的’还是‘只能’这么想，就得这么想，只有这么想才能过好我的往后余生。”

我听她讲确诊前奋发向上的生活。“曾经，靠自己努力得来的一切都使我幸福。”寒窗22年她不觉得苦，换来了研究生时能和全世界最优秀的年轻人做同学；下定决心做一个博士，还是一个特立独行、常穿鲜艳吊带短裙的博士；一开始被导师嫌弃不是来自清北复交，她不觉得委屈，经过5年的刻苦努力，得到老师的推荐成为那一届的优秀毕业生代表发言；后来她一步步成长为一个能力强、年薪高的外企职场女强人。

建敏下定决心做一个博士丨作者供图

这些闪闪发亮的过往让我感到惋惜，尤其在每一次演出现场听她自我介绍说“我是一位英语很好的、学物理的化学博士”的时候，我的喉咙都会噎住。我忍不住问她：“如果有机会让你重新回到曾经的岗位，从事真正热爱的科研事业，你还愿不愿意回去？”

她想了想，跟我说：“一切都回不去了，再回到原来的岗位未必会比现在幸福，因为心态已经改变了。我当然热爱曾经的事业，但是人的时间和精力都是有限的，如果选择了科研事业，就没有办法再继续做库欣综合征公益的这些事情了，以前的工作可以换个人做，但现在的工作我可能就是那个最合适的人选。”

“大家需要我，我的存在或多或少能帮助到病友们，让大家感到一点儿幸福。对我自己来说也是如此，没有什么比这种被需要感更让我觉得有意义、有价值的了。我养成了一个习惯，每一次做抉择的时候，我都会想，我敢不敢跟爸爸妈妈讲，他们听后会怎样想，我觉得就算现在我不能成大事、赚大钱，爸爸妈妈也会为我正在做的事感到骄傲。”

没有什么比这种被需要感更让建敏觉得有意义、有价值的了丨作者供图

“而且做患者公益工作也不是一件简单的事，我学过的知识、受过的教育并没有白费，可以用我多年来养成的科学素养去完成很多工作。我可以继续做一些基础研究、分析报告，只不过从物理、化学换成了罕见病、药物研究领域而已。比如2022年4月8日库欣综合征日，我们CHPA发布了一个患者医疗支出和生存状态的调查报告，还出了一本5万多字的书；又比如我经常关注国内外罕见病医学进展，可以作为一个信息速递员，把国外疾病研究的最新消息及时送到病友们耳边。”

CHPA发布的患者医疗支出和生存状态调查报告丨作者供图

“没关系，你回来，妈妈养你啊”

“啊对，你不是问我幸福感吗？”她顿了几秒翻转了一下摄像头，接着说，“你看，这是随时准备迎风起舞的蒲公英，这是吊铃一样开着花的落地生根，还有当草花一样养的香菜！新成员嘛，有迷迭香和甜杆西兰花，还有这盆茉莉，在我的照顾下又顺利渡过了一个冬天。”

我指了指边上那盆，问她叫什么名字，她哈哈一笑说：“这个是我当盲盒买的，懒得查名字，就叫它‘随便花’！”转过摄像头后，她继续说，“我每天对着这些花花草草给妈妈打电话，和妈妈说家乡方言的每一秒钟，我都感到幸福，妈妈每次只要察觉到我情绪不好，就会直接和我说‘没关系，你回来，妈妈养你啊’。”  

“无论我是健康还是患病，无论我过得好还是不好，妈妈都无条件地爱着我。这份爱带来的幸福，可以抵挡住千千万万个不想活下去的瞬间。”

建敏每天对着这些花花给妈妈打电话丨作者供图

谈话结束前，她在镜头里给我看了那本5万多字的患者调查书，脸上洋溢的幸福无以言表。她说：“希望能以患者组织的身份去对接政府、药企和媒体的更多资源，让库欣病进大病目录的愿望变成现实，然后推动国内更多治疗药物的创新开发和临床上市。希望有一天，库欣综合征就像高血压、糖尿病这些慢性病一样，病友们不用担心无药可吃、不用害怕吃不起药，可以有尊严地活出灿烂的人生。”

建敏的梦想让我打心底里觉得了不起。我想起“希有女孩”第一次线下见面时去KTV选歌，大家交流得热火朝天的时候，建敏却没有发表什么意见，直到我放了那首——我要去看得最远的地方，和你手舞足蹈聊梦想，建敏说：“这歌词写得多好啊，就选这首吧，这首好听。”

医生点评

作者：猪王猪本猪

编辑：王若愚、代天医

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