2010 年，艾米丽刚满 5 岁，眼神中充满了对这个世界的好奇。她充满能量，喜欢在院子里肆意玩耍，狗狗常常陪伴在侧。然而，变故却在看似平静的生活中显露出来。艾米丽身上开始出现瘀伤，母亲卡里以为是她贪玩撞伤的，没有在意。艾米丽在刷牙时，突然哭了起来：“我的牙齿流血了。”
刚开始，卡里认为这只是牙龈出血，没事的。然而，一天夜里，艾米丽哭着醒来：“妈妈，我的腿好痛。”卡里和丈夫汤姆突然意识到问题的严重性，连夜将艾米丽送至家附近的急诊室。在这个暖风轻抚的五月的夜里，噩耗如同平地惊雷——艾米丽被确诊为急性淋巴细胞白血病。从 2010 年至 2012 年，艾米丽接受了 2 年的标准化疗。从 5 岁到 7 岁，那些本应该阳光灿烂的日子，却不得不面对难以想象的痛苦。化疗带来的呕吐、恶心、瘫软、脱发、腹泻……让人虚弱不堪。当她睁开双眼，全是灰色暗白的天花板，连呼吸都是药味。艾米丽如同人鱼困于鱼缸，无法摆脱，不知所措。如今，得益于化疗药物的发展，白血病的 5 年生存率已经超过70%，有些类型的白血病甚至超过 90%。罹患急性淋巴细胞白血病的儿童，已有 85% 可以在标准化疗中长期存活，即便如此还是有 15% 的患儿被幸运之神关在门外。不幸的是，艾米丽恰恰属于孤立无援的这一部分。化疗通常只能延长寿命，那有没有一种药物可以治愈白血病呢？1975 年，朱恩从贝塞斯达海军学院毕业，开始关注到“癌症登月计划”，但他隶属海军，研究方向得以国防为重。最初，朱恩研究疟疾和艾滋病等传染病，后来转向骨髓移植领域，以应对核战争的威胁。当时，骨髓移植被用于治疗白血病，原理是：骨髓细胞中存在一种“特种兵”——T 细胞，它能够破坏外来入侵者和癌细胞。T 细胞是抗癌免疫反应的主力军，但它也有可怕的不良反应。朱恩目睹了很多患者死于移植物抗宿主病——移植骨髓中的 T 细胞对宿主发起攻击，引起器官衰竭。这促使朱恩产生一个新想法：“T 细胞的威力比白血病细胞更强大。”这个想法在他脑海里像一道“闪电”：“能否利用 T 细胞来治疗白血病？”此后，朱恩开始改造 T 细胞来对抗癌症，这种技术叫作嵌合抗原受体T 细胞免疫疗法（chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy，CAR-T 免疫疗法）。这其中，特别关键的一步是改造 T 细胞，给 T 细胞安装上“导航系统”，使其可以识别出癌细胞的特征，并进行精准击杀。由于朱恩隶属海军研究院，资金来自国防部，其研究重点是传染病。朱恩只能先研究艾滋病，等机会成熟了再应用于白血病治疗。就这样，朱恩开展了人类首个 CAR-T 试验，用于治疗艾滋病。命运无常，1996 年，朱恩的妻子辛西娅得了卵巢癌。他拼尽了全力，依旧无法从病魔手中救出爱妻。当生命中的挚爱永远离开时，朱恩感觉心如刀割。他决定转换研究方向，全心研究癌症，推进 CAR-T 技术临床转化，治愈癌症。命运啊，总是充满了各种意外。朱恩抱憾于妻子，却意外地改变了艾米丽的命运。2011 年 10 月，艾米丽的癌症首次复发。2012 年 2 月，艾米丽的癌症再次复发。经过两轮化疗以后，艾米丽的双腿都发生了坏死性筋膜炎，差点要截肢。医生坦陈：“所有标准的治疗方案都已经尝试，没有办法了。”病情反反复复，让人痛到怀疑人生。对艾米丽来说，既害怕癌症，更害怕癌症复发。艾米丽一家不想放弃，便到宾夕法尼亚儿童医院征求第三方意见。在那里，他们遇到了朱恩。当时，朱恩正在开发 CAR-T疗法，但这个疗法未经美国药监局批准。这意味着，医生无法给艾米丽使用这个新疗法。由于艾米丽体内的癌细胞还在疯狂增长，她不得不回到当地医院，接受另一轮强化化疗。这勉强延长了三周的生命，但艾米丽过得十分痛苦。时间不多了，艾米丽一家人的心里就像压着一块石头，焦虑不安：“除了化疗，难道就没有其他办法吗？”2012 年春的一个星期天，艾米丽一家再次来到宾夕法尼亚儿童医院。他们和朱恩展开了一场揪心的谈话，选择迫在眉睫。“我们需要尝试一些新颖的和前沿的技术。”朱恩目光如炬：“这是一个一期临床试验，可能会发生意想不到的毒性反应。但现在该是下决断的时候了。”命运就是这样，选择或不选择，都有风险，都要付出代价。即使谈话时是个阳光灿烂的暖和午后，卡里和汤姆还是觉得心如冰窖，但又有一簇火幽幽点燃。时间慢慢地烹煮着，一种奇异的力量好像从冰窟窿里边烧起来了。这种能量驱使艾米丽一家在周一早上，再次抵达医院。先进但未知的疗法，能带来希望的同时，可能也会让人坠入绝望的深渊。在如此纠结难耐的境遇里，是生存还是毁灭？关乎艾米丽生命的那一根细线，卡里和汤姆紧紧地拽着，而线的那一头，却拼命地向黑夜中坠落。经过数次交谈，这个家庭决定把生命之线交给朱恩。就这样，艾米丽成为全球首位接受 CAR-T 疗法的儿童患者。朱恩团队抽取艾米丽血液中的 T 细胞，通过基因改造，装上“导航系统”，使其像导弹一样精准歼灭癌细胞。2012 年 4 月，定制的 CAR-T 细胞从输液袋中慢慢地输入艾米丽的身体内。就在大家准备欢庆命运的指针即将跨越晨线，迎来黎明时，命运却调皮地跳到了昏线，再次将艾米丽一点点逼向黑暗。艾米丽对 CAR-T 细胞疗法产生了强烈的不良反应，她开始高烧、发抖、血压骤降、休克。她被送进了重症监护室，并因呼吸困难，接上了呼吸机。死亡的黑暗逐步蚕食一切。病房里超级安静，只剩下“滴滴答答”各种仪器运作的声音。医护人员们一筹莫展，只能窥见他们被灯光拉长了的绝望身影。生命危在旦夕，医生们紧张地分析艾米丽的血液。在艾米丽的血液中，多种细胞因子大量产生。细胞因子是由免疫细胞分泌的“化学武器”，当这种活性物质疯狂产生时，后人称之为“细胞因子风暴”。免疫系统仿佛点燃了大火，试图歼灭癌细胞。原本，清除癌细胞和感染是免疫系统的日常工作，但免疫系统过度暴发就会伤害人体。此时，医生知道毒性症结所在了，但面对如此风暴般的不良反应，即使做了很多尝试依然无效。艾米丽的状态急转直下，全身多个器官出现衰竭，时间所剩无几了。经她父母同意，决定放弃心肺复苏。艾米丽比任何时候都接近死亡，但这位爱哭贪玩的小女孩还在挣扎着多活着一刻。窗户外边的天渐渐暗了下去，气温也渐渐降了下来。朱恩一直没有放弃，他对着艾米丽的化验单，眉头紧锁，陷入了沉思：为什么白介素 6 会急剧升高？它是一种调节免疫和炎症的细胞因子。如果我们抑制它，是否就能降低免疫毒性？“我知道这个问题的答案，纯粹就是一种偶然。”朱恩医生回忆道，“我女儿得了一种病——幼年型类风湿关节炎。2009 年临床免疫学会，我碰巧认识日本科学家岸本忠三。他发明了类风湿关节炎的药物——托珠单抗。”由于女儿的病情，朱恩一直对托珠单抗保持关注，它抑制的正是白介素 6。
本文摘编自《生命的守卫者：免疫、癌症与治愈之道》。
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提问：生病后，如果有一种效果未知的疗法，你会选择吗？为什么？
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