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碰到这4种可模拟TEN的皮肤病,可千万别“踩雷”!

碰到这4种可模拟TEN的皮肤病,可千万别“踩雷”!

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模拟TEN的皮疹可不止SSSS,一文速读~




撰文 | 陈伟


中毒性表皮坏死松解症(TEN)是皮肤科的危急重症,属重症药疹,高危药物包括但不限于抗癫痫药物、磺胺类药物和别嘌醇。


TEN的大片表皮松解,可能始于斑丘疹、痒疹或非典型靶向皮疹,在疾病初期的识别存在一定难度,但TEN进展迅速,可在“一夜之间”转化为全身的大疱、糜烂。早期诊断、早期治疗对于患者的预后有很大的帮助。


对于大部分患者,根据临床表现及病史很容易对TEN做出明确诊断。然而,尚有一些皮肤病可以“模仿”TEN的表现,最近Eman Salah教授在《Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology》杂志上刊文,介绍了几种可“模仿”TEN的疾病,并阐述了鉴别要点,下面通过几个病例来学习一下吧。


病例1


6月大婴儿,全身红斑、大疱伴发热2天。


图1 躯干红斑、大疱(图源参考文献)


此例患儿的临床表现符合TEN,但也符合SSSS,到底是啥?
A. TEN
B. 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)


(点击空白处查看内容)


诊断:B

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)由金黄色葡萄球菌感染所致。SSSS通常发生在婴幼儿,但也可能发生于成年患者。


SSSS发病时常出现高热,随后全身皮肤出现红斑,并进一步出现TEN样表皮剥脱,SSSS较为特征的皮损为口、鼻、眼周围的较厚痂屑(也可为脓痂)和放射状裂隙,伴有“麦麸”状脱屑


SSSS诊断明确后,应立即给予敏感抗生素治疗,这也是需要与TEN鉴别的重要之处,因为二者的治疗方案截然不同。




病例2


青年女性,面部红斑、水疱,口唇肿胀。

图2 面部红斑、水疱(图源参考文献)


应诊断为?
A.TEN
B.SSSS
C.红斑狼疮(SLE)
D.接触性皮炎


(点击空白处查看内容)

诊断:C. 红斑狼疮


系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)都可以“模仿”TEN。


此外,根据系统性狼疮国际合作临床分类系统,TEN样皮肤红斑狼疮是诊断SLE的临床标准之一。


TEN样LE的皮疹多位于曝光部位,病程更长,包括ANA在内的血清学检查异常对于诊断LE是非常有价值的。组织病理学检查可同时发现TEN和LE的特征。直接免疫荧光可检测到IgG、IgM和C3以颗粒形式沉积在基底膜带区。TEN样LE的治疗参照系统性红斑狼疮。



病例3


图3 躯干红斑、水疱、大疱(图源参考文献)


诊断应为?
A. TEN
B. SSSS
C. 红斑狼疮(LE)
D. 接触性皮炎
E. 固定型药疹


(点击空白处查看内容)

诊断:E. 固定型药疹

固定型药疹(FDE)皮疹表现为伴有瘙痒的边界清晰的圆形或椭圆形紫罗兰色斑片。

然而,固定型药疹也可以发展为TEN样的皮疹:全身性大疱或广泛的皮肤剥脱。固定型药疹的皮损在消退后常遗留色沉(图3)。

由于固定型药疹与TEN均由药物介导,因此二者的病理学表现无法区别。不过固定型药疹的临床表现遵循“固定”的特点:每当再次接触相同的致敏药物时,在相同的部位复发红斑、水疱,且在新的皮区出现类似皮疹,呈现出“一次比一次多”的特点。





病例4


图4 躯干红斑、大疱、脱屑(图源参考文献)

应诊断为?
A.TEN
B.SSSS
C.DRESS
D.接触性皮炎
E.SLE
与TEN相比,又有哪些鉴别要点?

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总结




TEN可以说是皮肤科最危急的重症。本文列举了4种可模拟TEN的皮肤病,准确识别加以鉴别尤为重要。

TEN的关键性组织病理学改变是“坏死的角质形成细胞”,在典型的病变中,可以看到全层表皮坏死和表皮下大疱,真皮浅层血管周围浸润的炎症细胞多为淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。

然而在部分药疹如多形红斑、固定型药疹中也可出现上述改变。此外,许多其他自身免疫性疾病或感染性皮肤病甚至是皮肤淋巴瘤均可模仿TEN,如移植物抗宿主病(GVHD)、寻常型天疱疮、副肿瘤性天疱疮(PNP)、EBV相关淋巴增生性疾病等。

详细的病史问询、仔细的查体以及准确选择实验室检查是鉴别上述疾病必要条件。TEN的治疗贵在“及时”,早期识别并停用致敏药物对患者预后影响较大。临床医生在日常诊疗工作中需要时常总结,见微知著,以防“踩雷”。



参考文献:

[1]Salah E. TEN mimics: Classification and practical approach to toxic epidermal necrolysis-like dermatoses. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2023 May-Jun;89(3):337-346.

[2]https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36688885/


来源:医学界皮肤频道

责编:香菜



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