50岁胸闷患者，V1导联呈QR型伴ST段抬高，他怎么了？

就诊时心电图（图1）显示窦性心动过速，心率118 bpm，心电轴右偏，V1导联呈QR型，V2导联呈Qr型，V3导联呈rS型。

我们发现V5导联R波振幅为0.82 mV，V1-V2导联ST段抬高大于0.1 mV；II、III和aVF导联T波倒置；II、III、aVF及V5-V6导联ST段压低。治疗2周后，再次记录心电图（图2）显示窦性心律，V1导联呈QR型，V2导联呈RS型，V3导联呈RS型，V1-V2导联ST段抬高，II、III、aVF及V5-V6导联T波倒置及ST段压低。

当时诊断初步考虑为急性前室间隔心肌梗死（MI）。但冠状动脉造影结果显示冠状动脉正常。超声心动图成像结果显示双房扩大、左心室（LV）向心性肥厚。肺动脉收缩压为44 mmHg，左室射血分数为57%，免疫球蛋白轻链κ和λ分别为12 mg/L和220.00 mg/L，κ/λ比值为0.05。血清蛋白电泳显示：白蛋白（51.25%）、α1-球蛋白（7.83%）、α2-球蛋白（9.67%）和M-蛋白（7.20%）。采用血清免疫固定电泳检测IgDλ型。骨髓抽吸结果显示，浆细胞比例为2.0%，心肌组织标本刚果红染色呈阳性。因此，证实为心脏淀粉样变性（CA）的诊断。经心力衰竭的综合治疗，以及应用蛋白酶体抑制剂（硼替佐米）联合地塞米松化疗2周后，心率下降至89bpm（图，B），V2和V3导联R波振幅升高，患者出院。

CA是指淀粉样蛋白沉积于心脏，CA是一种β折叠纤维沉积于心肌为特征的浸润性心肌病。CA患者通常会发展为舒张期和收缩期功能障碍、心律失常和心绞痛。该患者心电图（图1）显示V1导联呈QR型、V2导联呈Qr型和V3导联呈rS型。这种R波递增不良类似于胸前导联的伪心肌梗死模式。这种模式的心电图伴胸痛，肌钙蛋白I水平轻度升高，以及ST-T异常提示急性前室间隔心肌梗死；但由于左室射血分数正常，冠状动脉正常，无局部室壁运动异常的证据，暂排除这一诊断。

心电图表现显示具有明显的淀粉样蛋白浸润特征，如无冠状动脉病史的患者心电图呈低电压或伪心肌梗死模式。但若该患者的肢体导联并无QRS波低电压（CA的典型心电图表现），不应因此排除CA。

V1导联位于右心室（RV）流出道附近。V1导联QRS波形态可能受到室间隔位置的变化、心室容积和压力超负荷的影响。V1导联呈QR型对肺栓塞（PE）的诊断具有高度特异性，因为后负荷过高可能导致右心室肥大、缺血、扩张和/或心功能衰竭。右心室缺血可解释V1导联ST段抬高。在该患者中，由于D-二聚体水平正常，可排除急性PE。

在图1中，V5导联R波振幅为0.82 mV。但超声心动图结果显示左室向心性肥厚，多与QRS波电压增加有关，室间隔厚度为16 mm。当无心包积液时，V5导联QRS波电压正常与室壁厚度增加的不一致性强烈提示CA。无缺血性心脏病时，V1导联呈QR型、V2导联呈Qr型以及V3导联呈rS型，提示R波递增不良，提示心肌广泛的浸润性或纤维化改变。沉积在心肌中的淀粉样纤维可由多种来源产生。两种最常见的淀粉样变类型是轻链和转甲状腺素淀粉样变。如果没有激光微切割或基于质谱的蛋白质组学分析，都不能明确诊断；但考虑到CA的早期诊断很重要，医生应该熟悉其心电图特征。

V1导联QR征和ST段抬高是PE的特异性表现，但也可能由于心肌广泛浸润或纤维化替代而存在于CA。