癌症刚治好，一种罕见疾病让他的肺“变成了石头”
如果医生的诊断没错，到了明年这个时候，我大概已经死了。而我将因为一种鲜为人知的、致命疾病——特发性肺纤维化而死。
肺医学领域的临床医生迈克尔·斯蒂芬（Michael J. Stephen）2021年出版的书籍（Breath Taking：What Our Lungs Teach Us about Our Origins, Ourselves, and Our Future）中，将特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）描述为一种“在肺医学中最令人绝望的疾病”。在很短时间内（确诊IPF后，存活时间的中位数是3年），患者囊状的肺泡中就会充斥着粘液，且会不断硬化。由于肺部无法再行使关键的功能——向血液供氧，患者的呼吸会变得越来越急促和困难。用斯蒂芬的话说就是，肺“变成了石头”。
然而，这种疾病鲜为人知的程度和其在人体内的发展速度一样令人震惊。美国每年大约有4万人死于这种疾病，比死于前列腺癌的人数要多5000，仅比乳腺癌少一点。斯蒂芬估计美国每年有20万人在IPF的阴影下挣扎求生。但是，IPF并不像其它疾病，有电视广告、公路赛、彩旗或者冰桶挑战之类的活动来引起公众的注意，进而募捐治疗的费用。
2年前，当我被告知患上IPF时，我完全没有听过这种疾病，而我所有的朋友也都没有听说过。当时最让我担心的其实是结肠癌。2019年11月，我经历了一次长达5个小时的手术，医生将我的大肠中一块硕大的肿瘤切掉了。除此之外，癌细胞还扩散到了我身体中的多个淋巴结。
结肠癌（图片来源：维基百科）
所幸癌症并没有扩散到我身体的其它部位，按照医学标准，我被诊断为癌症三期（癌症处于中晚期）：病情严重但仍可以通过治疗缓解。从2020年初开始，我接受了12个疗程的化疗，随后的结肠镜检查和验血显示，我体内已经没有了癌细胞的踪迹。
这是一个好消息，但在好消息的背后，在6个月的化疗中，我所使用的强效药物除了帮我克服了癌症，也带来了一种罕见的、此前已有记录的副作用。
在化疗结束后，我拜访了我的肿瘤医生，当时我完全没有意识到化疗可能会带来这种副作用。我原本以为，这次见面将是我们战胜癌症的一次庆祝。但当时，他指着一张我胸部的CT片告诉我，上面出现了瘢痕迹象，或者说我出现了“玻璃肺”。（在放射学影像中，受损的肺组织会显示为白点或者是不透明，表示那里的肺泡被堵住了）他建议我去找一名肺科专家看看。
IPF患者的胸片，出现了网状结节性混浊。图片来源：维基百科
起初，我并没有特别担心。“玻璃肺”听起来并不可怕。我想着这种疾病可能就像支气管炎（bronchitis），用上一剂抗生素就能治好，完全没有想过这些瘢痕可能意味着我患上了某种致命疾病。毕竟，它又不是癌症。
直到19世纪，医生们才开始了解肺纤维化，但一直没有什么办法缓解相关的症状，而关于这种疾病成因研究更是少之又少。好像没有人了解患病原因。医生们确认我患上了IPF，但无法确定是否是由化疗造成的。
到现在为止，没有任何办法能够显著延长IPF患者的寿命。美国食品和药物管理局（FDA）在2014年批准了尼达尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）这两种药物上市，因为临床试验显示它们能减缓肺部恶化的速度。我每天需要服用两次尼达尼布，每次两个胶囊。而一瓶尼达尼布（含有60个胶囊）的售价就高达一万美元，好在一项医疗补助金帮我缓解了部分经济上的压力。
我并不知道这些药片有没有发挥效果，而我的医生似乎也不清楚。唯一能够确定的就是，IPF没有治愈的可能性，且一旦发病就不可能停止。正如我第一个肺科医生所言，这种疾病“无药可救”。
在这种疾病的各种症状向我袭来之前，没有任何预警。2021年5月，我还能每周3次进行两局网球双打，而2个月以后，仅仅挥一下球拍，我就会气喘吁吁。医生给我开了类固醇吸入器以及大剂量的泼尼松（prednisone），最开始几周，它们还能够减轻我呼吸困难的症状，随后就没用了。
图片来源：Pixabay
如今，我在长岛的家中已经布满了又细又长的塑料管，它们将我和呼吸机连接起来。呼吸机每分钟可以产生10升氧气，而我需要连在两台呼吸机的其中一台上，每分钟吸入6升氧气，一天24小时都如此。出门时，我会带上一台便携式呼吸机，虽然它的功率没有那么强大，但可以允许我进行一些自由活动。同时，我也会尽量避免去一些太远的地方，因为一旦离开呼吸机太久，我的血氧水平就会严重下降。
作为一名艺术评论家，观看展览是我工作的一部分。不过，当我要去博物馆时，只能坐在轮椅上让别人推着我——我已经没有力气推自己了。我感染过一次新冠，症状很轻。如果再感染一次，且症状更严重的话，我可能就一命呜呼了。
我已经69岁了，对我来说，要想活到70多岁，唯一的希望就是进行肺移植。但像我这样的患者目前已被禁止进行肺移植手术。在美国大约有65家医院可以进行肺移植，但患者必须满足五年内没有患过癌症这一条件。如果有奇迹发生，我能再活3年，那我还需要最少2年的时间才能等到可以单侧肺移植，而想要一个完整的肺则需要再等3年。等到那个时候，我已经75岁了，超出了有资格进行肺移植的最大年龄限制。我到时也会死去。
在意识到自己时日无多后，我改掉了自己拖延的习惯，就像像俄国文学里那些得了肺结核的人物一样，在精神和行为上得到了解放。但事实是，到目前为止还没有明显的变化。我那本已经拖了很久的、关于摄影与暴力的书，还没有任何进展；按计划本应开始的纪录片项目仍然遥遥无期。现在，除了关心每天的健康情况之外，思考任何其他的事情，对我来说都是一种折磨。
讽刺的是，本来应该救我一命的化疗药物，可能就是最终杀死我的东西。对此，我不知道是应该感到可笑还是愤怒。
或许，IPF不受关注正是因为在治疗方法上的探索，仍然举步维艰。当科学家们对某种疾病有了新的认知时，记者们通常会蜂拥来进行报道，而在IPF这个领域，一直都没有一些能带来希望的前沿性消息。相比之下，前列腺癌和肺癌等疾病的治疗进展及相关的报道上，就显得乐观得多。
对于医生来说，当知道没什么治疗方法能让患者活下去时，自然也就很难鼓舞他们振作起来。尼达尼布也只能减缓我的肺不断“石化”的速度，但最终结局还是无法避免。
就像斯蒂芬所说的那样，IPF是“肺科疾病中最大的谜团，这个疾病如此神秘，似乎人类难以逾越”。人们希望有更多的医疗机构能尝试去破解IPF的秘密。这种疾病也迫切需要受人尊敬的公众人物站出来，为它募集更多的研究资金。只有更多人意识到了这种病的存在，庞大的医疗产业才会研究强有力的技术，着手去解决这个难题。
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