一位渐冻症病人在绝望中问：“如果我跳楼了，死后的遗体还能捐吗？”
撰文 | 张皓宇
今年8月底的一天，张定宇和蔡磊的一次相聚，吸引了无数网友的目光。他们的生命都进入了倒计时，但他们都有着非凡的经历。张定宇欣然支持蔡磊发起的计划，加入到捐赠遗体的行列中。此时，已有约1000位他们的病友宣布，愿意身后把遗体捐献出来，支持对渐冻症的科学研究。
曾担任武汉市金银潭医院院长的张定宇身患渐冻症，却始终坚守在抗疫一线，被授予“人民英雄”的荣誉称号。蔡磊在三年前被诊断为渐冻症，同时因为他“京东副总裁”的身份而受到关注。最近，蔡磊正式宣布从京东病休，他发起多项抗击渐冻症的项目，与生命来一场疯狂的赛跑。近日又开启了直播带货，所得款项均投入到“抗冻”事业中。国庆七天假期里，每晚7点准时开播，连续直播了五天。与此同时，他的病情却一刻不停地在恶化着。唯一有力气的右手，“两个月前还能操作手机，现在已经用不了了。”他只好通过点击鼠标的特殊方式，来操作手机，用语音回复每个人的消息，从病友到投资人、医学专家。蔡磊通过点击鼠标的方式操作手机，回复病友的信息。（摄影：张皓宇）渐冻症，是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的简称。长期致力于渐冻症研究的北京大学第三医院教授樊东升表示，要攻克这一发病率为1.5/10万的罕见病，难点在于它的“异质性”很强。也就是说，病人有相似的症状，但致病原因却可能完全不同。而目前对ALS的病因、分型等研究仍没有突破，绝大多数散发的ALS仍然病因不明，治疗也就难觅思路；此外，临床评价系统还存在相当程度的不敏感性，如何判断一款药物是否有效，也有很大的难度。尽管目前有两款对延缓渐冻症病情发展有微弱效果的药物上市，也有多款新药在研发或开展临床试验中，但整体上仍缺乏对ALS的有效治疗方案。种种障碍，都指向了对ALS基础认知层面的研究。蔡磊建立了一个名为“渐愈互助之家”的机构，联合中国人脑组织库协作联盟、中国器官移植发展基金会，共同发起了“中国渐冻人脑组织库计划”，旨在建设全国第一个大样本渐冻症脑组织库。“这一项目的科研价值是不可估量的。”在樊东升看来，通过建立一定数量的渐冻症患者脑组织和脊髓组织样本库，可以有效推动基础研究走向深入。无论是讲述自己的患病经历，还是谈到渐冻症诊疗难有突破的现状，蔡磊的语调都是坚定而从容的，对一切付出没有丝毫犹豫。只有在说起和病友沟通如何捐献遗体时，他充满了不忍。“这个过程对病人家庭来说，甚至可以说有些不人道。”回忆病友捐献遗体的过程，是蔡磊的痛苦时刻，“执行起来才发现，存在的困难太大了。”遗体的转运和接收，在很多省市都面临很大的挑战。病人去世后，必须在24小时内、最好在6小时内取出脑组织，否则脑组织会自溶，失去科研价值。有条件接收遗体、进行解剖并获取大脑和脊髓的机构，主要是高校，特别是中国人脑组织库协作联盟规范化建设的19个人脑组织库（以下简称“脑库”），它们分布在北京、上海、杭州等12个城市的医科大学。没有建立脑库的地区，则因运输流程不通而难以完成捐献。多数地方的情况是，殡仪馆的车只将遗体拉到殡仪馆，医院的救护车不运送患者的遗体，有些高校的车辆不具备运输遗体的资质。而家属在病人刚一去世的时候，正承受着巨大的悲伤。“总不能让他们背着亲人的遗体下楼，打个出租车送过去吧？”有的病友只想捐赠脑和脊髓，还希望将遗体送去入殓，对于这种情况，除了北京、浙江等少数省份有相对成熟的流程，绝大多数地区没有解决办法，只能放弃捐献。第一例渐冻症患者遗体捐献发生在今年7月11日。捐献者是黑龙江的一位渐冻症患者。该省没有脑库，渐愈互助之家联系了有解剖和取样能力的哈尔滨医科大学，起初对方问到“你们是逝者家属吗”，当得到否定的回答时，便拒绝了接收遗体的要求。所幸有中国器官移植发展基金会跟进协调，消除了误会，才促成了这次遗体捐赠。更重要的是，患者家人非常支持和配合这项工作。渐愈互助之家的工作人员马文慧提到了沟通过程中“断线”的困境。对于遗体捐赠，大多数情况是项目团队在病友生前和其本人进行沟通而达成意愿。然而，一旦病人去世，家人在悲痛中是否会尊重逝者的遗愿，还是一个未知数。有时候病人一去世，家属就和工作团队失联了。对于那些能够完成捐献遗体过程的家庭，他们要在患病的至亲弥留之际，就和团队成员围绕“如何运送”等问题商讨、想办法。在亲人去世后极短的时间里，极度悲伤的家属需要用自己的理性压制住感情，与团队成员讨论各种常人难以想象的细节。“病友们生前都是很善良的人。在他们离世前后，我们就要和家属讨论怎么运送遗体、如何捐献等问题，实在是不忍心，在这个过程中，但凡他们有一点不够坚定，都不能完成。”马文慧回忆道，“参与患者的遗体捐献过程，对我们的心灵造成巨大的震动，还有很多令人心痛的时刻。有一位病人想要自杀，在这样的绝望中，他还问我们，‘如果我跳楼了，死后遗体还能捐吗？’”截至今年10月中旬，已有10位有意愿捐献遗体的渐冻症患者离世，有5位完成了捐献。其中4位捐献的是整个遗体，还有1位山西的渐冻症患者，在打通所有流程的情况下，得以实现只捐献脑和脊髓的愿望。山西这位患者去世后，遗体捐献费尽周折。联系不到运送遗体的车辆，中国器官移植发展基金会帮助协调当地人体器官获取组织（OPO）协调员完成了遗体运输。北京协和医学院的马超教授积极联系当地高校老师，顺利接收并获取了大脑和脊髓组织。“OPO协调员可以帮忙运送遗体，但无法跨省、甚至不能出市，有遗体捐献意愿的病友如果在二三线城市，落实起来就很困难。”马文慧说。从打拼事业到自己因生病而“再次创业”，在家人和团队面前，蔡磊都是绝对的硬汉，极少流露出脆弱的一面。而在促成山西这位病友捐献遗体后，蔡磊躲到一个没人的地方，哭了三个多小时。“我会力主让病友捐献遗体，对他们不断地解释为什么要捐；再痛苦也要跟他们说，150多年了，这个病的病因、病理都还没弄清楚，我们怎么办？”“我是无情的。”蔡磊说，“而这1000位愿意捐献遗体的病友，都是英雄。”在蔡磊的办公室里，放置了多处孙悟空的塑像，那是他的精神寄托。其中最显眼的一尊，头戴紫金冠，横持金箍棒，傲坐云端，凝视前方，仿佛惬意小憩。紧蹙的双眉，又透着几分远望前路的坚定。提到这些，蔡磊流露出难得的轻松，笑着说：“得病之后，我得给自己找个支柱。很多英雄都很悲壮，我选择了孙悟空，他在五行山下被压了五百年，还是能重新振作。我命由我不由天，我想，我只有成为孙悟空，才能打赢这一仗。”“我是个苦出身的孩子。”蔡磊讲述自己的故事时，第一句话就这么说。父亲生长在河南商丘的一个农村家庭，兄弟姐妹九人，家境贫寒。最饥饿的时刻，甚至连活老鼠都吃过，后来成为了一名军人，也成为了大家庭的顶梁柱。“我成绩一直是第一。我能考100分，那是因为满分只有100分，我经常强制自己在一半的考试时间就提前交卷。”看得出来，这位当年的“学霸”，有一股狠劲儿。后来，蔡磊考入中央财经大学、读研、当上公务员；然后又走出体制，30岁成为万科集团的总税务师，2011年加入京东，是京东任职最久的高管之一……蔡磊做起事来以“玩命”著称。为了设计出国内第一张电子发票，在系统上线前，他四天四夜没合眼，带领团队花45天的时间，完成了竞争对手10个月干的活。对于这样一个生性要强的人，罹患渐冻症，意味着什么？这种罕见病的特点是运动神经元受损，迄今原因不明。蔡磊猜测，也许与自己过度疲劳有一定的关系，至少，动辄熬夜的工作方式是有损身体健康的。“我确实经常会想，这个病是怎么得的，是不是和我长期玩命做事有关。但无论如何，我不后悔，如果再重新选择一次，我还会这么干。”他说，“其实现在我就在‘作死’，我工作的强度依然是每天十几个小时。”蔡磊所拥有的，不是表面的倔强；他的奋斗并不是为了成功后的享受，他享受的是奋斗的过程；甚至在某种程度上，他“只”享受奋斗的过程。早就实现了财务自由的他，不炒股、不炒房；一条25块钱的黑色运动裤穿了十多年；五年内买的鞋对他来说就是新的；奢侈品与他无缘；他也没有什么业余爱好、娱乐休闲。在确诊患病前，他在京东工作的十年里，几乎没有休过假。39岁的时候，相亲三个月后就与现在的妻子步入了婚姻。妻子拥有同样的优秀：作为北京大学药学专业的研究生，在三年内考下注册会计师、注册税务师，并成为一家会计事务所的高管。面对突如其来的疾病，为了不拖累家庭，蔡磊主动向妻子提出离婚，但被她拒绝了。尽管生命在倒计时，但蔡磊并没有把多少时间留给妻子和儿子。随着病情的发展，生活愈发难以自理，他说服妻子辞去工作，加入到他“破冰抗冻”的事业中来。“因为放弃已步入正轨的事业，她也哭了好多次。她有大好的前程，但为了我，她还是同意了。”蔡磊对家人充满愧疚，但在他看来，自己没有选择。当蔡磊天生的性格遇到了罕见的绝症，二者碰撞的结果，是他毅然决然地在自己的后半生开辟了前所未有的工作。实际上，渐冻症群体也一直在努力自救，有多家患者组织，其主要工作集中在患者服务、公益援助等方面。但在建立患者数据库、推动疾病研究与药物研发等方面，他们所能推动的很有限。在成为中国十几万渐冻症患者中的一员以后，蔡磊除了有超乎寻常的意志力，在工作经验、资源与视野上，也有自己的优势。2021年，他为了给渐冻症科研项目募集资金，全年做了200多场路演，但却一无所获。面对高昂的前期投入、不确定的成果与并不广阔的市场前景，关系再好的投资人朋友，对他做的事也望而却步，有的甚而劝他放弃。但他在病友中却越来越有号召力。在大家眼里，他不是一个只顾自己的“有钱人”，而是答疑解惑的知心人，甚至成为许多患者战胜疾病的精神寄托。住院期间，他在对疾病有了深入的了解后，便在病友群里为大家热心解答问题，分享作为渐冻症患者的日常生活经验，介绍最新研究进展，告诉每个人不要放弃。蔡磊又开启了在京东时的那种“工作18小时”的模式。他在手机的社交应用上一个个加病友、聊天、鼓励、答疑，每天能收到几百条来自病友的信息，不停地点击鼠标，一一回复他们。不止一位患者说，“蔡总，你不能倒下；你如果倒下了，我们就完了。”在全世界的渐冻症患者中，有一位被称为“赛博格（cyborg，意为‘合体机器人’）”的科学家彼得·斯科特·摩根（Peter Scott-Morgan）。他被确诊后，对自己进行了主动的“机械化改造”，在消化、排泄、运动、语言方面借助AI、机器人等技术，来实现其功能；还希望把脑机接口等技术用在自己身上。遗憾的是，他在今年6月15日去世了。蔡磊和摩根进行过对话，也非常赞赏摩根的种种尝试，“但我并不认同他的做法。我觉得他还是屈从于渐冻症了，只是想提升生活质量。而我不服，我要把这个病干掉！”他说。2019年末被确诊为渐冻症后，蔡磊了解了这一绝症的历史：ALS在十九世纪二十年代被第一次发现和描述，1869年前后被法国医学家Charcot命名。直至今天，许多癌症都已有靶向药物，但对它却仍然没有可治愈的方案，绝大多数散发性ALS的病因不明。令蔡磊不解的是，150多年过去了，渐冻症患者中像霍金、彼得这样的科学家、富豪不乏其人，为什么他们很少有人全身心地去推动药物研发？在渐冻症的历史上，美国的帕特里克·奎恩（Patrick Quinn）和彼得·弗雷茨（Pete Frates）作为普通患者，却书写了光辉的一笔——他们是2014年火爆全球的“冰桶挑战”的主要推动者。渐冻症从此不再罕为人知。这项活动筹集的善款超过1.15亿美元，主要用于支持ALS的研究。据美国ALS协会官网介绍，该协会正资助12个国家的130个研究项目，药物开发管道中有40种潜在治疗方法，已有受资助的药物得到FDA的有效性批准，尽管在疗效上仍存在争议。蔡磊不无遗憾地说，“其实在我们病友群里不缺比我有钱的，身家几十亿的都有；放眼世界就更不用说了。有一位投资人身家数百亿美元，但他也只是给几个研究机构捐了钱，就不管了，他在2019年就去世了，我正是在那年确诊的。”蔡磊不一样，他对自己所患的这个病要“管”，但这是一场漫漫征程。在熟悉了这个“对手”后，他列出了12项行动，包括建立ALS患者全生命周期大数据平台、组建信念坚定的强大科研团队、搭建最优效率与成本的临床前动物实验基地、推动多条ALS药物管线建立、建立以小时为单位的极速临床招募和药效评价系统、设立投资基金、设立公益基金和慈善信托、搭建渐冻人脑组织生物样本资源库……确诊不到三年，这12项工作开展了多少？蔡磊说，“都在做，而且可以说，绝大部分都完成了，但我快没有时间了！”仅在支持药物研发这一项上，他就参与了50多条药物管线的推动，“目前已经有30多条失败了，但剩下的还在继续。”其中，已经有三款药物进入临床试验阶段，蔡磊本人也作为受试者，亲自试用了三四十种药物。樊东升对蔡磊的努力十分认可。除了搭建渐冻人脑组织库未来可期，他特别强调了蔡磊团队所建立的患者大数据平台的价值。目前，已有近万例患者登记，作为面向科研开放的、数据详实的患者库，正在为ALS的基础和临床研究发挥作用。樊东升指出，“如果想招募特定患者入组临床试验，有了这一平台，效率就大为提升，能充分加快新药的研发。”这一切，都离不开资金的支持，而蔡磊的“子弹”也快“打光了”。自己的积蓄、资产所剩无几，融资则困难重重。蔡磊说，从2022年初开始，他的许多努力做的都是自己“身后的”工作。联合发起4个公益基金，其中包括一个攻克渐冻症的慈善信托，这是一个永久存续的信托基金，支持疾病科研工作，他希望它能够“成为渐冻症领域的诺贝尔奖”。在直播间里，蔡磊不是那种讲起话来滔滔不绝的“主播”，更多的，是他的妻子和助理热情地为大家推荐好物。留言里充满了支持的话语，也有人询问他“抗冻”事业各项工作的最新进展。“今天上午，有一个意大利团队的治疗方案，其实几十年来他们也是失败的，但去年有两篇论文显示出了好的效果。我们就想，能不能引进到中国？经过几个月的沟通，今天上午初步有了进展，可能很快就能在国内开展临床试验。”在最近的一次直播中，蔡磊用平静的语气给粉丝带来一段充满希望的话，然后，他离开了直播间去休息。留在那里继续直播的，是他的妻子。创业者喜欢一句话，“只有偏执狂才能生存。”对于计算着人生倒计时的蔡磊来说，这句话好像刻意在后半生等着他兑现。* 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