反复四肢抽搐+言语困难，是脑梗死吗？是脑膜瘤吗？真凶究竟为何？让我们一起来看……
23岁男性，主因“反复四肢抽搐3个月，言语困难3天”入院。入院前3个月，饮酒后出现发作性四肢抽搐、意识不清，持续3min后自行缓解，考虑饮酒所致，未诊治。入院前10天，再一次四肢抽搐，就诊我院，查头颅CT平扫：“双基底节区钙化”，头颅MRI平扫：“左颞叶病变，炎症可能”，神经外科考虑“脑膜瘤？”收入院，入院后予丙戊酸钠控制癫痫。入院后2天，查头颅MR增强示“左颞叶病灶较前缩小，增强有轻度强化”。入院后第3天，出现四肢抽搐发作，发作后能听懂他人言语，但言语表达困难，伴发作性头痛、恶心、低热，遂转入神经内科治疗。转入后考虑“病毒性脑炎？线粒体脑病？”，予激素、抗病毒等治疗，逐渐停用丙戊酸钠，改为奥卡西平控制癫痫。神经系统查体：感觉性失语；脑神经正常；四肢肌力、肌张力及共济运动正常；深浅感觉正常；腱反射对称活跃，双侧病理征未引出；脑膜刺激征正常。- 血静息乳酸（Lac）：5.1mmol/L（正常值：0.7~2.1mmol/L）；血乳酸/丙酮酸最小运动量试验筛查：不同时间点的乳酸/丙酮酸比值分别为（正常值：＜20）：45.9（静息），51.8（运动后即刻），50.9（运动后5min），59.1（运动后20min）。
- 查3次血PTH：1.82~1.98pmol/L（正常值：1.6~6.9pmol/L），多次查血钙磷正常，24h尿钙磷正常。
- 腰穿测颅内压为110mmH2O，脑脊液细胞学正常，总蛋白、葡萄糖、氯化物正常，乳酸3.6mmol/L（正常值：0.7~2.1mmol/L）。
- 头颅MRS：左颞叶病灶较前扩大，病灶区单体素可见增高Lac双峰。
图1 a为头颅CT，提示双基底节区钙化；b头颅MRI，提示颞叶皮质T2WI片状高信号影；头颅MRS病灶区1.33bpm处见增高Lac双峰，NAA/Cr稍下降患者反复发作癫痫，头颅核磁提示左颞叶病灶，可定位于大脑皮层，主要累及左侧颞叶。青年男性，发作性起病，慢性病程，主因反复四肢抽搐及言语困难入院，头颅平扫提示左颞叶病灶，血乳酸增高。通过以上病例简介和简单分析，你一定心里有了答案吧，快来看看答案吧！[1]Yatsuga S,Povalko Nataliya,Nishioka Junko.MELAS:a nationwide prospective cohort study of 96 patients in Japan.Biochim Biophys Acta.2012,1820(5):619-24.[2]刘淑琴,王新文,牛金亮等.线粒体脑肌病三例伴高乳酸血症和卒中样发作的磁共振成像表现.中国药物与临床.2018,18(12).[3]贾瑞,赵中华,郑麒等.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征2例报道并文献复习.中风与神经疾病杂志.2018,35(03).[4]Andrzej Kiejna,Salvatore DiMauro,Tomasz Adamowsk.Psychiatric symptoms in a patient with the clinical features of MELAS.Med Sci Monit,2002,8(7):66-72.
[5]中国线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的诊治专家共识.中华神经科杂志.2020,53(03).*"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
