男童反复眩晕发作8年，做了这项检查终于明确诊断

➤临床表现

体位性心动过速综合征（postural orthostatic tachycardia syndrome，POTS）是一组以慢性直立不耐受及直立后心率过度增快为主要特征的临床综合征。POTS症状可大致分为心血管或非心血管症状。典型临床表现包括头晕（78%-87%）、呼吸困难（28%-64%）、心悸（75%-92%）、震颤（38%-49%）等，部分患儿也可发生直立体位相关的晕厥。症状由直立体位诱发，而卧位可以完全缓解。非心血管症状可能涉及许多器官系统，包括疲劳、全身无力、神经性疼痛、认知困难、恶心和膀胱功能障碍（表1）。

表1 POTS的临床表现及相关症状

➤发病机制

POTS的发病机制包括自主神经功能障碍、低血容量、肾上腺能神经过度亢进或调节失衡和过度失眠等。

正常儿童由平卧位或坐位变为直立位时，通过使静脉回流减少、心室充盈、血容量下降，从而减少了与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心脏机械受体的激活，反射性增加交感神经冲动，结果使心率加快、周围血管收缩、血压升高，从而维持正常的脑血流灌注，使其在短时间内可以迅速适应新的体位，并达到稳定状态。另外，直立后，腹部和下肢血管的局部调节也对血流重分布起到重要作用。

当POTS患儿体位突然发生改变时，由于以上调节血压以及脑血流灌注系统机制发挥不完善，或局部血管对直立体位的调节功能障碍，导致脑血流和其他器官的灌注减少，患儿不能很快地适应体位变化，遂出现POTS 的一系列症状，最终发生晕厥。

➤诊断标准

② 直立试验和（或）直立倾斜试验（head-up tilt test, HUTT）呈阳性反应；

③ 除外其他可致自主神经系统症状的基础疾病。

其中HUTT阳性标准为: 患儿在直立10分钟内心率增加≥40次/分和/或心率最大值达到标准（6~12岁≥130次/min，13~18岁≥125次/min）并须持续30秒以上；同时收缩压下降幅度< 20 mmHg，舒张压下降幅度< 10 mmHg，伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠，甚至晕厥等直立不耐受症状。

➤治疗策略

对于POTS患者的治疗方法包括避免诱发因素、改变饮食习惯、扩大血容量、自主神经功能锻炼、药物治疗（如氢化可的松、米多君、β-受体阻断剂等）以及行为认知治疗等。近来有研究表明，可以在红细胞体积较小、红细胞生成素功能受损的POTS 患者中使用红细胞生成素来治疗，源于其扩大细胞量和提高血压的作用。

目前针对POTS尚无统一的具体治疗方法建议，通常需联合几种治疗手段，2015 年美国心律学会专家共识建议多学科专家包括内科医生、心理科医生、护士和理疗师以及娱乐疗法治疗师联合治疗，推荐意见见表2。

表2 POTS 治疗建议推荐

由于目前缺乏完全有效的治疗方法，一旦诊断POTS 应积极采取综合治疗措施。

1．健康教育

包括生活指导、避免症状加重的诱因如长时间站立、病毒感染等。停服可能产生本症药物如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、α-受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、酚噻嗪类、三环抗抑郁药、溴隐亭、乙醇、麻醉剂、利尿剂、肼屈嗪、神经节阻滞剂、硝酸盐类、枸橼酸西地那非、单胺氧化酶抑制剂等。

2. 体育锻炼

改善POTS症状的重要方式。运动可以使患儿血容量增加，左室舒张末容积增加，每搏输出量提高，肌肉泵功能增强，从而提高患儿对直立体位的耐受能力。鼓励患儿开展有氧运动康复锻炼，通过下肢运动锻炼增强骨骼肌泵作用。穿紧身裤能有效提供30 mmHg压力，束紧腰带也很有效。

部分POTS患儿有明显的运动不耐受，其运动处方应该循序渐进。对于不能耐受长时间立位运动（如长跑、球类运动）的患儿，应从非立位运动开始，如游泳、坐位踏车、划船运动器械辅助锻炼等，1~2个月后可逐渐过渡为立位运动，并逐渐延长时间，有计划的体育锻炼至少应持续3个月，并培养患儿持续运动的生活习惯。但对于有运动禁忌的患儿应考虑其他治疗。

3．口服补液补盐治疗　

POTS 的发病机制主要与患者的中心性低血容量有关，大多数的指南及专家均推荐POTS 患者的基础治疗是扩充血容量，即补充盐水治疗。非高血压患者每天至少喝2升水，饮食中食盐可达10g/d，达到减慢心率，增加血容量，从而改善慢性直立不耐受症状。也可口服补液盐1包/d。此法简便、易行、有效，可作为POTS的基础疗法。

4．药物治疗　

药物治疗的目标是使POTS 患儿达到足够康复。虽然POTS 有效治疗药物还未得到美国FDA 批准‚但临床上根据POTS 亚型采取个体化用药方案已取得初步成效。

（1） β受体阻滞剂

可通过减少对心脏压力感受器的刺激和阻滞血液循环中高水平儿茶酚胺来发挥作用。美托洛尔是临床常用于治疗POTS的β受体阻滞剂，用于治疗POTS推荐剂量为0.5～1.0 mg/（kg·d），分2～3 次口服。美托洛尔联合口服生理盐水能使POTS疗效增加。

（2）α受体激动剂

局部血管张力异常被认为是POTS的可能发病机制之一。α受体激动剂通过增加外周血管阻力与减少静脉血容量升高血压，反射性减慢心率，从而达到治疗作用。代表药物为盐酸米多君（甲氧胺福林），推荐剂量为2.5～5.0 mg/d。临床应用盐酸米多君时应注意药物副反应，如皮疹、感觉异常、尿潴留及平卧位高血压等。

（3）氟氢可的松

通过增加肾脏对钠盐的重吸收来发挥其扩充血容量的作用，从而治疗POTS患者。给药方案为0.1~0.2mg/d，口服。

停药标准：由于POTS症状具有发作性或波动性，短时间内症状消失并不能说明该病已治愈。因此当患儿至少1个月没有再发生症状，且患儿服药时间＞3个月时才可考虑停药。

➤小结

POTS 是儿童时期常见的临床综合征。症状涉及多个系统，并可伴有多种共患疾病，临床表现复杂，在诊断中需详细询问病史，正确解读直立试验结果，谨慎鉴别诊断并全面评估共患病。在治疗POTS患儿时，应重视健康教育，以非药物治疗为基础，针对患儿的临床特点及生物标志物水平评估主要发病机制，从而进行个体化的综合治疗。