患这种病后，他们的寿命反而延长了？

撰文 | Clare Wilson

翻译 | Grace

审校 | 冬鸢

轻度血友病患者的预期寿命似乎比不患血友病的人略长，这可能是因为他们不太可能患有由血栓引起的中风和心脏病发作。

这一发现来自于针对英国血友病患者的最新数据，该研究表明，轻度血友病患者的平均预期寿命为84岁。

根据英国国家统计局的数据，这比整个英国男性的平均预期寿命多1.7年。而在血友病患者中，有大约90%的患者是男性。

血友病是可遗传的，由编码参与受伤后血凝块形成的蛋白的基因突变引起。最常见的是编码一种名为“VIII因子”（factor VIII）的蛋白质基因发生突变。

根据突变的不同，患者血液中可能存在不同水平的VIII因子。如果它们的水平低于5%，则被归类为中度或重度血友病，这样的患者需要定期注射这种蛋白质以避免内出血。

但是，如果患者的VIII因子水平为正常水平的5%至40%，就被归类为轻度血友病，他们通常不会自发出血。这些人可能只需要在受伤或手术前注射VIII因子。

血友病会影响血液凝固（图片来源：wikimedia）

逐渐上升的预期寿命

过去，无论病情轻重与否，血友病患者的预期寿命都远低于平均水平。根据英国血友病中心医师组织（UKHCDO）在去年11月发布的报告，这一数字在过去几十年中逐渐上升。

英国谢菲尔德大学的迈克尔·马克里斯（Michael Makris）说，这是多种因素共同作用的结果，包括卫生系统越来越善于识别血友病患者并为他们提供正确的治疗。

另一个原因是，在20世纪70年代和80年代，许多血友病患者接受了被艾滋病毒（HIV）或丙型肝炎病毒污染的产品。大多数仍活着的受感染者现在正在接受治疗，以控制艾滋病毒或根除丙型肝炎病毒。

马克里斯说，因此，对于英国的轻度血友病来说，我们现在看到的高于平均水平的预期寿命可能表明，它们的血液形成潜在危险血栓的可能性略低。

基于此项猜想，2022年，马克里斯和他的同事发现，血友病患者患心血管疾病的可能性比其他人低约三分之一，这可能是因为他们的血凝块较少。“如果体内的VIII因子较低，就不太可能形成（血凝块），”马克里斯说。

UKHCDO共病工作组组长苏西·夏皮罗（Susie Shapiro）表示，马克里斯的想法很有趣，但预期寿命的差异可能只是统计学上的“侥幸”，并未反映出真正的趋势。她说：“我对预期寿命延长的结论持保留意见，因为患有轻度血友病的老年人数量很少。”

不过夏皮罗也表示，如果这一发现得到更大规模研究的证实，它可能会为非血友病患者预防心脏病提供新的方法。“我们可以从中吸取经验，并将它应用在普通人群中。”

原文链接：https://www.newscientist.com/article/2413067-mild-haemophilia-may-add-an-extra-year-or-two-to-someones-life/

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