PSP，美丽的蜂鸟

看完总统辩论，不禁想起了PSP( Progressive Supranuclear Palsy)。PSP是巴金森氏病家族的一个亚型，通常也叫巴金森+。

说起巴金森氏病，首先想到的是手颤，很多名人比方说毛泽东，邓小平，胡景涛，都能看到他们的手颤，也就会联想到巴金森氏病。换句话说，如果没有手颤，很少有人会想到这个病，临床上很多患者因为没有手颤而误诊很多年。

巴金森的症状很多，最早期可能是便秘，发病前5年就可以出现这个症状，手抖最常见，共济失调，动作迟缓，行走困难都是常见的症状。巴金森痴呆也很常见，但一般来说不如老年痴呆（AD）严重。不同与老年痴呆的是，巴金森病会出现语言的问题，不但含糊不清，而且出现进行性的语音降低（hypotonic），写字也会越来越小。

巴金森氏病的明显标志虽然是手颤，但它的主要问题不是手颤，而是不能行走。巴金森氏病是一个慢性进行性疾病，疾病到了一定程度，就会出现行走困难，临床分期是六个阶段，我不喜欢这样的分期，巴金森病人病人或多或少都有点记忆问题，他们怎么可能记得住6个期？所以我用四期，第一期就是单侧的手颤，但行走自如；第二期就需要用拐棍了；第三期是用walker；第四期就是轮椅了。

巴金森氏病的原理是大脑不能制造足够的多巴胺了，所以临床上给多巴胺病情就会缓解。但是有一部分病人对多巴胺治疗无效，这些病人我们叫巴金森+，这个家族的几个病不是常见的，其中一个就是PSP。

PSP除了巴金森氏病的典型症状以外，有几个体征区别于典型的巴金森，首先是眼睛，眼睛睁得大大的，不眨眼，或者眼睛睁不开，原因是眼肌运动失调（dystonia），神经科检查可以发现眼球运动迟缓，往上往下看都有困难；另一个症状是上半身非常僵硬。核磁共振可以看到中脑背部的萎缩，像一只美丽的蜂鸟， 大家看看能不能找到这只Hammingbird？

相信大家看完本文都会成为PSP专家了，不过不要随便套用在现实生活中的亲戚朋友身上，如有雷同，纯属巧合。