全身散在红色斑块，这个疾病意想不到！

公众号新闻

2023-08-18 13:08

异基因造血干细胞移植目前被认为是最有效的治疗方法之一。

撰文丨张宇

在2023年CSD大会上来自黑龙江省医院的曹云云医生分享了一例关于面部及周身散在红色斑块的特殊病例。让我们一起来看看吧。

患者女，74岁。面部及周身散在红色斑块半年，加重3个月。

现病史：半年前无明显诱因下出现面部及躯干散在红色斑块，偶伴瘙痒，后逐渐增多，部分融成片，近三个月加重，伴有轻度瘙痒，无发热、无乏力、口腔溃疡、脱发、关节痛等症状。

体格检查：周身弥漫红色浸润性斑块，大小不等，部分融合成片，肿胀感，面部皮疹似有挫伤样表现，触之略硬，皮温不高，无压痛。胸骨无压痛，肝、脾肋下未触及。

既往史：糖尿病史7年，脑梗死病史10余年。

图1 患者的临床表现（图源讲者PPT）

根据以上病史我们初步怀疑的疾病哪些呢：皮肌炎？红斑狼疮？皮肤淋巴瘤？皮肤浆细胞浸润症？这些看起来好像都有可能，接着我们有进行了一系列相关检查。

图2 实验室检查

甲状腺及周围淋巴结彩超：甲状腺多发结节，右叶实性结节TI-RADS分类是4类，恶性风险是5%-20%；颈部右侧可见多个淋巴结，较大者位于2区，大小2.8*0.8CM，左叶可见多个淋巴结，较大者位于2区大小0.82*0.73厘米。

腹股沟淋巴结检查：左侧腹股沟可见两个淋巴结，较大者，0.9*0.8cm.右侧腹股沟可见多个淋巴结，较大者，0.9*0.9cm。肝胆胰脾泌尿系妇科三维超声检查：未见异常。

从临床和实验室检查，仍然难以确定诊断，因此从下颏和大腿各取一块组织做皮肤病理。

下颌皮肤病理结果：肿瘤细胞弥漫浸润真皮全层，至皮下脂肪组织，有明显的浸润带，肿瘤细胞呈中等大小的母细胞，核不规则，圆形或卵圆形，细胞有明显异型性，可见病理性核分裂。皮肤附属器到破坏，但是无明显血管的坏死。

下肢皮肤病理结果

免疫组化染色结果：CD4部分（＋）、CD56（＋）、CD123（＋）、Ki-67约30%-50%（＋）；CD3部分（＋）、CD8部分（＋）、CD20部分（＋）、CD38部分（＋）、MUM1部分（＋）、TIA-1部分（＋）；CD30（-）、CD138（-）、CD79α（-）、EBV（-）、TdT（-）、MPO（-）、ALK（-）.

骨髓细胞彩色图像分析

骨髓增生活跃粒红比为0.8：1；

1、骨髓增生活跃、其中不明细胞占27%、该细胞成堆出现，蓝色，无颗粒，偶见核仁。

2、粒系增生活跃，各阶段细胞均见，形态未见明显异常。

3、红系增生活跃，相对受抑制，形态未见明显异常。

4、巨核细胞全片共34个，各型可见，形态未见明显异常，血小板可见。

根据以上病史及相关检查结果，该患者最终确诊什么疾病呢？

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诊断依据主要有以下几点：

1、临床表现：周身暗红色浸润斑块、面部皮疹挫伤样表现，淋巴结肿大；

2、组织病理、免疫组化：弥漫浸润的中等大小的母细胞，核圆形或卵圆形，有明显异型性，可见病理性核分裂。CD4部分（＋）、CD56（+）、CD123（+）、Ki-67约30%-50%（+）；

3、骨髓流式细胞免疫荧光分析：CD4部分（＋）、CD123（+）、CD56（+）、CD304（+）。患者确诊后转到血液肿瘤科进行化疗。

参考文献：

[1]Swerdlow SH,campo E,Harris N L.WHO classincation of tumours of haematopoietie and lymphoid tissues[M].Lyon:IARC Press,2008:145-147.

[2]Arber DA,Orazi A,Hasserjian R,et al.The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia[J].Blood,2016,127(20):2391-2405

[3]T ogami K,Chung SS,Madan V,et al.Sex-biased ZRSR2 mutations in myeloid malignancies impair plasmacytoid dendritic cell activation and apoptosis[J].bioRxiv.2022;12(2):522-541.doi:10.1101/2020.10.29.360503

[4]Khoury JD,Solary E,Abla O,et al.The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours:Myeloid an Histiocytic/Dendritic Neoplasms.Leukemia.2022;36(7):1703-1719.doi:10.1038/s41375-022-01613-1

[5]Kharfan-Dabaja MA,Lazarus HM,Nishihori T,Mahfouz RA,Hamadani M.Diagnostic and therapeutic advances in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm:a focus on hematopoietic cell transplantation.Biol Blood Marrow T ransplant.2013;19(7):1006-1012.doi:10.1016/j.bbmt.2013.01.027

[6]Pemmaraju N,Thomas DA,Kantarjian H,et al.Analysis of outcomes of patients(pts)with blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN).J Clin Oncol.2012;30(15_suppl):6578-6578.doi:10.1200/jco.2012.30.15_suppl.6578

[7]Adimora IJ,Wilson NR,Pemmaraju N,Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN):A promising future in the era of targeted therapeutics[J].Cancer,2022,128(16):3019-3026.

责任编辑：香菜

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来源: qq

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