19年间，濒死10次，她还活得好好的

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2022-08-20 10:08

仅供医学专业人士阅读参考

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比猫都多一条命

撰文 | 燕小六

来源 | “医学界”公众号

心脏是“人体的发动机”。一旦乱跳或停跳，可能要命。

今天故事的主人公，在19年间发生10次危及生命的室颤。最严重的1次，发生相当于心脏停跳的心室颤动，达18秒。

但在现场没有医护救援的情况下，每一次她都“起死回生”。

要不是事后医生拿出停跳证据，她都不知道自己又到鬼门关转了一圈。

“都说猫有9条命。截至目前，这位患者有10条命。”接诊医生们把她写进了《美国心脏病学杂志》。

“生病”的一家子

这位“上辈子拯救过银河系”的患者，于2003年7月，在美国塔夫茨医疗中心被诊断患有肥厚型梗阻性心肌病。

这一年，她44岁。《美国心脏病学杂志》文章匿去她的名字。为便于理解，我们暂且称呼她M女士。

彼时的超声心动图显示，M女士的左心室肥厚，室间隔厚度达18mm，远远大于正常的室间隔厚度（6mm-11mm）。

同时，左心室舒张末期直径为38毫米，左心房直径为37毫米。此外，还有二尖瓣关闭不全。

肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病。其基本特征就是心脏质量增加，心肌不规则肥厚，尤其是左心室壁增厚。

心脏负担加重，血液难以泵出。一旦患病，最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力。部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等。

还有些人的首发症状就是室颤致心源性猝死。在美国，HCM曾被认为是年轻人猝死的最常见原因。

HCM在中国也不罕见。四川省人民医院副主任医师唐艺加告诉“医学界”，我国HCM患病率约为每10万人160-180例，略低于美国（200例/10万人）。

《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》称，粗略估算我国成年HCM患者超百万人。

M女士并非家中首个被确诊患病的。

她有两个哥哥，分别在20岁、34岁时猝死。尸检显示，有HCM。

M女士去医院检查，也是因为她的儿子心脏不适，被诊患病。医生建议直系亲属都查一查。

截至确诊，她本人没有任何症状。

19年，ICD“救命”10次

确诊1个月后，医生在M女士的体内，置入一个植入式心律转复除颤器（ICD）。

“这是心脏起搏器的一类，作用类似自动体外心脏除颤器（AED）。”唐艺加说，ICD能持续监测心跳。若发现室颤，就会即时发出电脉冲，刺激心脏或给予电除颤，以恢复正常心律，避免心源性猝死。

美国塔夫茨医疗中心数据显示，绝大多数人植入ICD后，一辈子可能会用上1到3次。

截至2021年12月文章修订时，该中心长期随访植入ICD，且病情近似M女士的HCM患者，共125人。66%者的ICD起效过1次。团队估计，随着时间推移，91%者会用到1-3次ICD干预。

美国塔夫茨医疗中心长期随访125名HCM患者的ICD干预次数。纵轴是人数，横轴是ICD干预次数。/The American Journal of Cardiology

注意上图的红色箭头，那就是M女士，医护眼中的“例外”。

植入ICD后的19年间，她发生过10次室颤，多次心跳停止、危及生命。

记录显示，有5次室颤发生在睡眠期间。另5次则是在久坐之后。有时，一年发生2次以上，最短间隔仅4个月。每一次，都是ICD快速干预。

10次心源性猝死临床事件发生时间表。NYHA  Ⅲ为纽约心脏病协会心功能分级3级（1928年）；SD为猝死。/The American Journal of Cardiology

第一次发作就在安装ICD后的第17个月。而第9次是濒死状态维持最久的，心跳停止18秒。

心脏骤停的黄金急救时间只有三四分钟。一旦超过这个时长，即使恢复心脏搏动，也无法抢救大脑。

那是凌晨4点。她睡得正香。起床后，M女士并不知道发生过什么。

此外，有5次室颤发作时，M女士出现晕厥。但她自述，没有心脏不适。医生也是在提取ICD数据时，才找到她的“濒死证据”。

查询ICD数据，发现第9次心源性猝死时的心电图。室颤持续18秒，经41焦电击成功除颤（红色箭头），恢复心房起搏节律（最右侧）。/The American Journal of Cardiology

该不该装ICD？评估标准应细思量

截至文章发布（2022年4月），M女士63岁，活得好好的。

其心功能根据纽约心脏病协会分级为Ⅰ级，说明她虽然患心脏病，但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。射血分数为60%，也在正常范围内。

她的治疗过程曾出现过波折。

52岁时，她出现继发于静息时左室流出道阻塞的进行性劳力性呼吸困难。4个月后，她在梅奥诊所接受室间隔心肌消融术。流出道压力阶差即刻消除，心力衰竭等症状得到缓解。

她用过多种药物，预防室性心律失常等。包括β受体阻滞剂、索他洛尔、胺碘酮和雷诺嗪等。有些药物效果显著，用药7年不发作；有些则不太管用。

“这是ICD干预、管理HCM的实证，令人印象深刻。”美国塔夫茨医疗中心诊疗团队认为，一方面，案例向临床展示，ICD在保护HCM患者生命方面的强大效能和持久性。它还证明ICD“值得信赖”。“整整19年，设备没有误发电，也没引起其他并发症。”

另一方面，也是最重要的，它拓展了临床对HCM的理解。

诊疗团队坦言，在2003年，给M女士装ICD，并非“证据充足”。

同年，美国心脏病学会（ACC）和欧洲心脏病学会（ESC）首次发布HCM专家共识。其中关于ICD的推荐证据并不多。

诊疗团队曾回顾性应用欧洲心脏病学会心血管疾病定量风险评估公式，来预测M女士5年内发生心源性猝死的百分率。

输入心肌肥厚、梗阻程度，有无猝死家族史、晕厥史等数据后，计算结果显示，M女士只是低风险（每5年风险为3%）。按照这个数据，她不需要安装ICD。

“但M女士的病史强烈支持美国心脏病学会于2020年提出的HCM心源性猝死预测模型。”美国塔夫茨医疗中心诊疗团队称。

该模型见于《肥厚型心肌病患者诊断和治疗指南（2020年）》。其中称，过往发生过心源性猝死、室颤、持续性室性心动过速的HCM者，“值得推荐ICD”。

没有上述临床事件，但满足以下5条的任意一条，安装“ICD是合理的”。包括：发生过不明原因的晕厥；左心室肥厚程度重；有心源性猝死家族史；射血分数≤50%；有心尖室壁瘤。

“M女士有2名直系亲属因病猝死。这是单一且强大的风险标志物，说明她适用心源性猝死的一级预防策略，需要植入ICD。”美国塔夫茨医疗中心诊疗团队在《美国心脏病学杂志》文中写道，M女士的案例强烈支持上述指南。

唐艺加解释，一级预防就是患者装ICD前，从没发生过室速、室颤，但临床评估其风险很高。

“用目前针对HCM猝死风险的评分进行评估，该患者的评分仍有可能不能达到推荐ICD植入的标准。但该案例后续的真实情况说明ICD植入的正确性。这或许提示，HCM心源性猝死风险评估和治疗选择存在改进空间。”唐艺加告诉“医学界”，相关研究数据显示，在一级预防的ICD植入中，每年约5%-12%的患者会被恰当地电除颤；超过50%的一级预防ICD患者从来没有启用过电除颤。

“可能有些患者当下病情未必要装ICD，但真装上了，就能救命。”

睡着睡着，被救了一命

四川省人民医院于1978年完成四川首例心脏永久起搏器植入。目前，该院有一支心律失常器械植入亚专业团队。每年植入各类ICD约为50-60例。其中，HCM患者占比不足1/10，“量不多，但每年都有几例。”唐艺加说。

他遇到过该装不装者。“主要有两个影响因素。第一，医生的建议不是特别肯定：心源性猝死多发生在院外，老病人没来看病、可能不是病好了，而是发生意外，没有长期、主动的随访，医生也可能对心源性猝死‘偏盲’。第二，猝死高危患者往往感觉不到危险，因为第一次发作也可能是最后一次发作。加之还有部分患者不接受体内植入器械，造成患者或觉得医生危言耸听，自己病得没那么重。”

唐艺加有个病人，也是在睡眠过程中发生持续性室速，被ICD救了一命。“直到他来复诊，我们查看ICD、找到记录，他才知道这事儿。后来患者回忆，隔天早晨醒来，自己尿床了。这其实是猝死发作时，患者意识丧失、出现尿失禁。”

回到M女士的故事。基因型分析显示，其体内MYBPC3基因部分缺失。该基因被视为HCM的主要责任基因之一。与其他基因突变致病相比，MYBPC3突变表现型有自己的特点，主要表现为发病晚、肥厚程度轻、心源性猝死少、预后好等。唐艺加说，这提示临床医生，对用基因分型评估HCM猝死风险这一方法，目前需保持谨慎态度。

在M女士确诊后，家族中另有6名亲属陆续被诊断为HCM。包括她的父亲（后死于终末期心衰，享年84岁），一个儿子（至论文发布时39岁时）、女儿（至论文发布时41岁）、孙子（至论文发布时8岁）和侄女（至论文发布时44岁）。

整个家族包括她在内，被确诊却长期存活者，都装了ICD。

资料来源：

1.Cats Have Nine Lives but This Hypertrophic Cardiomyopathy Patient Has Had Ten (So Far). The American Journal of Cardiology. Volume 168, 1 April 2022, Pages 163-165. doi.org/10.1016/j.amjcard.2021.12.025

2.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志. 2017,45(12):1015-1032. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2017.12.005

来源：医学界

责编：燕小六

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