4种致命心脏病共存，患者却安然无恙？

2023-08-17 11:08

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心脏从未停止跳动，它一直都想让你好好活着。

撰文丨七安

以毒攻毒听过，那“以病攻病”呢？

近日网上的一例新闻引起了广泛关注，新闻的主人公是一位拥有四种先天心脏病的患者，每一种都足以让人命悬一线。但在这样看似绝境的情况之下，她的心脏又奇迹般地融合了这四种疾病，以另外一种“全新”的构造让生命延续，完美诠释了那一句“生命自会找到它自己的出路”。

图1

6岁时收到的死亡通知，

生命以顽强拒收

2023年七月，患者因反复活动后气促20余年就诊于某院。她的气促常于快步行走或情绪激动后出现，经休息后可缓解，偶伴有口唇青紫，平日喜蹲踞，不伴发热、心悸、胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等不适。

医生看到她的病历资料时已瞠目结舌，而她自己却早已习以为常。在她6岁那年时，医生就判断其无法活到成年，没想一眨眼就已过去20年，这些年来患者因上述症状反复就诊了不知道多少家医院，均诊断为“先心病”，且存在4种先天性心脏畸形，所有的医生都会判断预后不佳。但她至今为止也均未接受手术或其他特殊治疗，目前发育良好，非重体力活动下与常人无异。

4种先天性畸形，

是法洛四联症吗？

此次就诊经历被知晓后立马传播开来，网络上热议纷纷，有网友指出这是罕见的“法洛四联症”，但是是否真的如此呢？

法洛四联症（tetralogy of fallot, TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中发现患此症的新生儿3.9例，在先天性心脏病中占5%-7%，在儿童青紫型心脏畸形中居首位，占50%-90%。顾名思义，法洛四联症同时存在四种畸形，包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）和继发的右心室肥厚（图1）。

图2

而患者的心脏的四种畸形分别是：肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁、室间隔缺损（嵴下型）、房间隔缺损（继发孔型），还伴有一个右室发育不良，其彩超结果如下：（图2）

图3

正常人的心脏好比四间房子：右心房、右心室和左心房、左心室。正常情况下，肺动脉是右心室的出口通道，左右两个心室之间也互相分割，彼此不能相通。

患者的心脏相当于少了一道门（三尖瓣闭锁），但在墙上砸了两个洞（房缺和室缺）正好绕开了容易坍塌的那间屋子（右心室），因此形成了一个完美闭环！

而法洛四联症并无这样的完美闭环，它的患者右心室出口狭窄，因此缺少携带氧气的血液---“蓝血”，只能通过室间隔缺损进入左心室，再通往全身各处，往往预后极差。

患有法洛四联症的孩子，病情严重程度主要取决于四种畸形中右心室流出道梗阻（肺动脉狭窄）的严重程度，其右心室的血液往往无法顺畅地流向肺部，不能进行正常的气体交换，血液中氧气不足，就会出现一系列缺氧的症状。

无数个“恰好”，

看医学奇迹是如何上演

正常的心脏血流动力学中各个瓣膜是单向开放的，血流的方向也是如此，即从左心房向左心室流动；从左心室到主动脉流动；从上下腔静脉向右心房流动；右心房向右心室流动；从右心室向肺动脉流动；从肺静脉向左心房流动，这正是我们熟知的体循环与肺循环的过程，如此单向循环流动不止。

图4

左右半心之间并不直接相连。但如果在左心房和右心房之间，或者左心室与右心室之间存在隔膜缺损，就会导致左右心血液分流，会导致动静脉血混合，使得左心室射出的动脉血含氧量降低，身体就会处于缺氧状态。

因此一般来说患有先天性心脏病的患者如儿童期未经手术治疗者多预后不好，尤其是法洛四联症的患者如未经手术治疗多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。

仔细观察该患者心脏彩超结果，我们发现这位患者明明心脏结构出现了问题，怎么血液循环还没受影响？她是怎么做到的？

图5

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患者后续：

本文该患者手术治疗难度极大且费用较高，需同时解决多种畸形才能维持正常的血流循环，好在其心脏尚能负担基本生理需求，因此现如今她仍未采取手术治疗。

在“先天”的命运面前，总有人为此不懈努力，使得医学不断进步，上演一次又一次“逆天改命”。可人力终有尽，在这场实力悬殊的“战役”中，三尖瓣闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损，右室发育不良以及肺动脉狭窄，每一个bug都是死神的镰刀，但“心脏”却带着这几个天坑队友，向世间展示了属于生命本身的顽强。

患者乐观的态度也感染了每个人。“能比最初医生判断的多活了这么多年，已经觉得没有遗憾了。”她这样说到。

故事有结尾，但生命的精彩仍在延续。感谢主人公的无私分享。每个人的生命或多或少总会遇见一些至暗的时刻，但当我们觉得自己撑不下去时，请一定记住：心脏从未停止跳动，它一直都想让你好好活着。

责任编辑：肖小燕

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来源: qq

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