那晚飞行员突然瘫痪在床上

中午与Holly聊天，她说她以前是XX药的销售代表，我一下子想起周期性麻痹，XX药是这个病的特效药。 

周期性麻痹是一个罕见病，Holly对它如数家珍，碰巧我最近看过一例，还贴在了疑难病例群讨论 了，所以对它记忆犹新。病人Mike是某大航空公司的飞行员，50岁，2年前吃了一个Costco的大Pizza, 第二天早上醒来突 然发现手脚不能动了，完全瘫痪在床上。送到急诊室，发现低钾，补钾后就恢复了。这两年来，他每次吃大量碳水化合物后都会有类似症状，他也开始有意避免大餐。目前症状发作差不多每月一 次。

一系列检查后我的诊断是低钾性周期性麻痹， 发了我的结论给他的家庭医生和FAA的体检医生。他的FAA医生马上把他的飞行资格给取消了。我当然不希望我的飞行员在飞行过程中突然瘫痪了，所以我支持这个决定。当然病人不高兴了，一个50岁的飞行员正在黄金时间，不能飞行意味着他不能工作了。 

低钾性周期性麻痹的发病率差不多10万人中一个，属于罕见病，病因是肌肉的钙通道或者钠通道出现了问题。发病一般与剧烈运动或者食用大量碳水化合物有关，所以病人说只要他避免大餐就没有问题。钾正常值是3.5 mEq/L以上，周期性麻痹发作时平均2.4左右，这个病人是2.3，幸运的是一般没有严重心律失常的问题。低于2的低钾性周期性麻痹一般是继发性的，比方说甲状腺危象或者肾小管酸中毒，我的病人没有这方面问题，就不多说了。治疗当然是发作时补钾，但发作过后会出现高钾，所以不能多补，也不能平时常规补钾。目前的治疗有几个药物，效果一般，机理也不是太明确。听到FDA批准的特效药物治疗还是很不错的，这类罕见病太需要政策的支持了。我护士告诉我，病人现在已经复飞了，他会回来复诊，讨论将来的治疗计划。随着年龄的增长，这类病人很多人会出现肌肉疾病，不知道他会不会出现这种情况，预防发作是目前治疗的重点。