在新冠疫情冲击下，平时就怕感冒的重症肌无力患者瞬间成了高危人群。感染新冠后病情加重的情况，开始密集涌现，患者们遭遇着住院难、用药难的困境。
最近20多天，秀芹最怕深夜响起手机铃声，这很可能意味着，又有一个重症肌无力病友危在旦夕，不得不紧急求助。重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，症状包括疲劳、眼睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难、言语不清等，我国年发病率约为0.68/10万[1]，据此估测每年有近万名新增患者,女性发病率略高于男性。MG有相对成熟的治疗方案，大多数患者能在有效治疗后逐渐回归日常生活，但要时刻警惕发生危象，即出现突然呼吸、吞咽困难，需要立即抢救。而诱发危象的潜在因素，就包括身体感染、发烧、腹泻、药物过敏等。在新冠疫情冲击下，平时就怕感冒、高烧的MG患者，更是成了高危人群。在疫情大规模出现的情况下，感染新冠后MG病情加重的情况，在2022年12月中下旬开始密集涌现，患者们遭遇着住院难、用药难的困境。秀芹是一名有30年病史的重症肌无力患者，目前在病友发起的公益组织“爱力重症肌无力罕见病关爱中心”负责社群服务。2022年12月19日，团队建了新冠阳性病友陪伴群，每个家庭可由1人加入，4天群友就达到300多人，各种问题、各类求助信息密集袭来，工作人员也在陆续感染中想尽办法回应大家。秀芹，眼睑下垂是MG患者的常见表征。（图源：受访者供图）
秀芹向“医学界”表示：“很多病友感染、发烧或病情加重之初，是不愿打扰我们的，往往实在没办法了，才找到我们。”20日晚上10点多，她又接到一个人的求助，北京病友薇薇病情危急，又一个不眠之夜到来了。多位MG患者身体状况的急转直下，是在看似已经“阳康”时发生的，独自北漂的薇薇就是如此。薇薇母亲早逝，父亲再婚，姐姐行动不便，自己在北京打零工，独居在昌平区。大约一年前，她发现吐字有些不清，喝水时偶尔会被呛到，并未在意；2022年8月起，她全身乏力、吞咽困难等症状愈发明显，10月，进食只能靠喝粥，旁人已经听不清她说话；11月，她确诊患有延髓型重症肌无力，接受了免疫抑制治疗，病情有所好转。出院后，薇薇在家里准备了一台呼吸机，想不到成为了此后关键的救命设备。2022年12月16日，她浑身酸痛，眼睛疼，低烧37.5度，测得新冠抗原阳性，但只持续了一天，吃了一片布洛芬就好了很多，之后的两天里“没有任何症状”，“我还庆幸自己熬过去了。”然而，19日凌晨，她突然开始胸闷、剧烈咳嗽，却总感觉痰咳不出来，咳到根本无法躺下，不能入睡。凌晨1点，她打了120电话，3点半救护车才到来，4点左右送她到附近的一家三甲医院分院区的发热门诊，但救护人员没有对她进行任何处理，把她放在医院就驶离了。到了医院她才发现，这难熬的一夜没有结束，而是刚刚开始。发热门诊和急诊室内外都病人爆满，她被劝说去了急诊，想申请吸氧，得知根本排不上队，她看了一眼供吸氧的诊室，确实已挤不进人，病人的各种呼号，求救声、抱怨声不绝于耳。“真的是生病以来最恐怖的一次就医经历，”薇薇在害怕中，感觉更喘不上气，只有蹲着感觉稍好一些，于是在挂号、等待检查结果的4个小时里，她一直蹲在人比较少的楼道台阶上，度过了后半夜，“对冷已经没有了感觉，只想着能畅快呼吸。”第二天早晨8点，急诊的化验结果出来，她动脉血气有二氧化碳潴留，但无床位收治，医生给她开了一瓶止咳药。两小时后，回到家中的薇薇发现，自己连吃药都已十分困难——喝水无力咽下去，还会被呛到，这是她熟悉的病情加重的征兆。只有用上呼吸机，她才舒服一些，摘掉就胸闷难耐。一位邻居帮她打遍了昌平区的医院电话，都告知没有床位。薇薇又联系上个月刚接受过治疗的三甲医院，想去挂急诊，被劝说“别来了，连站的地方都没有。”想着“我一定得住院”的薇薇，询问正在大兴区某二级医院治疗的病友杨姐，杨姐跟医生沟通后，调整出一个床位。只是她住在北六环附近，而医院靠近南六环，相隔约50公里。她又苦忍了一夜。20日，实在承受不住了，薇薇只好打车纵跨京城，来到这里住院：“在出租车上感觉自己都快窒息了，没想到，医院呼吸机不够，住上院，我还需要家里的那台呼吸机。”又是另一位热心的邻居，迅速把她的呼吸机快送到了医院。但到了晚上，薇薇病情再度恶化，呼吸愈发困难，急需转入有专业治疗MG能力的医院，杨姐立刻向爱力关爱中心求救，也就是秀芹当晚10点多接到的信息。然而，秀芹回复后，另一边却沉默了，她更加焦虑。等到12点多才传来信息，秀芹终于直接和薇薇联系上，了解更详细的情况。这一夜，秀芹一直不敢睡：“我们这个病，一口痰堵住，就可能把命带走了。”第二天，爱力中心联合多方协调，又征集到2名“阳康”志愿者，陪同薇薇转到北京医院（国家老年医学中心）神经内科，还联系到了公益机构病痛挑战基金会的紧急援助。主治团队根据薇薇的抗体分型，果断换用药物，并进行了三次血浆置换，辅以无创呼吸机支持、插胃管等，她的情况终于有所改善。住院中的薇薇（受访者供图）
薇薇的主治医生、北京医院（国家老年医学中心）神经内科主任医师殷剑教授向“医学界”表示，治疗计划充分考虑到了薇薇的经济因素。家境贫寒的她，当时已经靠借债和公益筹款来支付费用，医疗团队努力选取既有效又能控制成本的方案，好在治疗过程比较顺利。许多MG患者都有像薇薇这样病程突然加重的经历。河南周口的一位病友，2022年12月14日发烧，几天后渐渐康复，后来突然呼吸困难，22日就进了当地医院的ICU。28日，该院医生认为出现大面积“白肺”，治疗手段已经无效，建议家属放弃抢救。出院后，家人抱着一线希望联系爱力中心，中心对接了郑州的胸外科专家黄壮士教授进行远程指导，在另一家医院再次进入ICU治疗，发现肺部感染并没有想象中严重，身体逐渐有所好转。另一位吉林长春附近的病友，2022年12月18日发烧，退烧后有些咳嗽，27日决定住院，长春的大医院没有床位，就近入院治疗后，29日就进入了ICU抢救，上呼吸机。最近家属反馈，她正在康复中，已经不需要呼吸机。然而，并非所有病人都传来了好消息。薇薇认识的一位50多岁的北京病友，是一位很开朗的大哥，新冠感染后持续发烧、咳嗽，还和她调侃得了MG后从没发烧过，后来出现了呼吸衰竭，在ICU里昏迷七天，还是离开了这个世界。多日来，爱力中心也陆续收到几位病友离世的消息，其中不乏年轻患者。殷剑教授向“医学界”指出：“新冠感染对MG群体确实不友好，MG患者一定要做好防护。”MG患者在自身免疫调节受损、咳痰及吞咽无力的情况下，一旦发生呼吸道疾病、肺部感染，很可能会带来严重后果。我国一项长达十年的研究显示，在MG人群中高达80.6％的危象事件由感染诱发，其中最主要的为吸入性肺炎[2]。同时，部分患者需要长期进行免疫抑制治疗，在传染性极强的新冠病毒面前，面临的风险无疑更高。殷剑教授介绍了国外的CARE-MG研究情况，这是一项由国际MG/COVID-19工作组和美国、日本及欧洲的神经科医生于2020年4月9日启动的注册研究，截至2021年12月1日，共纳入469例患者。统计表明，感染新冠的MG患者住院率达50.8%，死亡率达11.3%，死亡率超过了另外四种相对常见的自身免疫性疾病（见下图）[3]。CARE-MG研究数据（受访者供图）
在殷剑教授看来，本就是高危人群的中国MG患者，在2022年12月以来疫情迅速发展的形势下，还存在一个不利条件——疫苗接种率比较低。患者群体普遍存在对接种疫苗的疑虑，是可以理解的，毕竟MG是一种自身免疫性疾病，复发诱因较多，许多患者会担心接种疫苗有复发的风险。12月以来，北京医院神经内科收治8例、远程指导4例MG重症患者，除1人打过疫苗外，其余患者均没有疫苗接种史。这种对疫苗的担心是否有必要呢？殷剑认为，MG患者接种疫苗总体上是安全的，至少应考虑获益优先级的问题。中国一项对107例疫苗接种的MG患者研究表明，尽管11名(10.3%)患者报告症状加重，但9名患者均在1个月内恢复，与国外结果类似，仅2名患者加重明显，其中仅1名为复发，在加重前有明显劳累诱因，2个月恢复到接种前状态[3]。复旦大学附属华山医院的重症肌无力诊疗团队，也建议病情控制稳定的重症肌无力患者接种新冠疫苗，老年或合并心血管疾病、糖尿病、肥胖等患者更应及时接种，同时指出：如果已经感染过新冠就不用接种了，因为新冠病毒感染所致的自然免疫能使人体获得更为持久的免疫力。[4]“尽量避免新冠感染，最起码避开这波感染的高峰，”殷剑教授建议，“如果感染，要注意休息，身边应该有照护者，做好对身体状态的监测，有异常立即送医。”殷教授提供了患者居家监测时需要警惕的体征：吸一口气数数，数不到50；说话不清，有“大舌头”的感觉；吞咽功能变弱；夜间躺平不好，必须左右翻身；呼吸频率每分钟大于30次；心率超过平时的30%，每分钟100以上；血氧饱和度小于93%。出现以上任一情况，都有危象可能，应该及时就医，早诊断、早治疗。而谈到用药，又是一个复杂的话题。殷教授指出，MG患者一旦感染新冠，一方面，所服用的治疗MG药物，不能因体力变弱、呼吸困难就擅自加量，应听取医生建议；另一方面，对新冠症状进行的对症治疗，又要留心有些药物需慎用或避免使用，包括氟喹诺酮类药物（如环丙沙星、莫西沙星等）、大环内酯类抗生素（如红霉素、阿奇霉素等）、氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）等。这也是为什么在建立了阳性病友陪伴群后，问题铺天盖地涌来，广大MG患者关于自身疾病、新冠感染治疗方面的疑问太多了。而能否得以妥善用药、治疗，对很多病友而言，并没有那么理想的条件。爱力关爱中心团队现有全兼职13人，其中秀芹这样的MG患者有7人，也包括这一组织的发起人清昭。2022年12月15日，团队着手应对疫情工作，初步估计病友感染的高峰会在元旦前后，想不到几天后，病友们紧急求助的信息就潮水般袭来，团队的人也陆续发生新冠感染。建立阳性病友群的第一周，群里的焦虑情绪是最高的，大家都在担心病情加重怎么办。第二周，随着一部分病友在“阳过”后身体状态逐渐稳定，那种紧张的气氛有所缓解，但重症患者的求助案例，实际上有所增加。大多数MG患者一旦病情加重或发生危象，丙种免疫球蛋白是紧急抢救时的重要药品。前段时间，囤积免疫球蛋白的传言四起，医学专家纷纷强调普通家庭完全没有必要囤积，但依然挡不住这类药物的价格上涨与供应短缺。而这对包括MG病友在内有突发重症风险的人群，无疑于雪上加霜。许多MG患者家庭本就经济困难，面对突然的药价飞涨，不知所措，望“药”兴叹。病友群中对丙球药价上涨的讨论
周口的那位危重患者，辗转两家医院ICU的过程中，同样面临无丙球可用的困局，爱力关爱中心后来联系到两个生产厂家，都表示无法提供，最终也没能用上，幸好在联用合成抗生素、止咳类药物等治疗下，肺部感染逐渐消退。而这个自发成立的病友组织，在解答病友疑问、帮助联络医疗资源的同时，能提供的最大支持，或许是“陪伴”。恐惧、焦虑等负面情绪本就容易加重病情，工作人员们努力安抚大家的心情，有时虽然没有直接帮助，但依然收获着病友的感谢，“好在有你们。”元旦后不久，薇薇出院，回家后，一位楼里的姐姐还想着包馄饨带给她。在最艰难的日子里，邻居、病友、公益组织和医生的接力守护，让她重获对未来的信心。参考文献：
[1]Chen J,Tian DC,Zhang C,etal.Incidence,mortality,and economic burden of myasthenia gravis in China:A nationwide population-based study[J].Lancet Region Health,2020,5:100063.
[2]LIU Z,LAI Y,YAO S,etal.Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis[J].World Journal of Surgery,2016,40(11):2681-2687.
[3] COVID-19-associated risks and effects in myasthenia gravis (CARE-MG) Registry. 14th MGFA International Conference.
[4] Li HY, et al. "Safety of inactivated SARS-CoV-2 vaccines in myasthenia gravis: A survey-based study". Front Immunol. 2022 Aug 5;13:923017.
[5]闫翀, 贺定贤. 重症肌无力患者如何应对疫情新环境[EB/OL].https://mp.weixin.qq.com/s/gWEY-Vnp6bwjUurzsUwbRQ
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