关键词：非典型溶血性尿毒症； 大数据分析；专家；医院
对于罕见病患者来说，最难的就是第一时间找到合适的医生确诊和治疗；因为诊治罕见病的医生远比罕见病更为罕见。
最近我们后台收到很多留言，希望我们能够提供针对罕见病有经验的医生及医院的信息。为此我们筹建的“征战罕见病”专辑。
本期我们针对非典型溶血性尿毒症（Atypical Hemolytic Uremic Syndrome）做了基于SCI论文的大数据分析报告，通过分析最近5年发表的SCI论文，找到非典型溶血性尿毒症临床科研中最活跃的医生及医院等。
特别需要说明的是，该报告只是提供了针对特定疾病的临床科研水平突出的医生，欲进一步确定该医生的临床水平，请结合“好大夫”等网络评价、尤其是该医生所在医院同事、或者其他医院小同行的评价。
另外，该报告仅限于使用的检索词范围内，具有局限性；且排序与临床水平无关。
检索及分析机构：Healsan Consulting LLC（美国恒祥咨询）; Stork（文献鸟）检索词：Atypical Hemolytic Uremic[Title/Abstract] OR familial hemolytic-uremic[Title/Abstract] OR hereditary hemolytic-uremic[Title/Abstract] OR thrombotic microangiopathy[Title/Abstract] AND 2018/01/01:2023/06/04[Date - Publication] AND "China"[Affiliation]从2018年1月1日到2023年6月4日，全球共发表了非典型溶血性尿毒症研究论文2,429篇，其中美国学者发表的最多、为927篇；中国学者位列第三，发表了157篇。
我们对中国学者在非典型溶血性尿毒症领域发表的论文（包括合作论文）进行了大数据分析。
如果按照发表的SCI论文累计影响因子的次序，从2018年起在非典型溶血性尿毒症领域发表SCI论文累计影响因子最高的20个医院依次为：5）北京协和医院、
6）浙江大学医学院附属第一医院、8）华中科技大学同济医学院附属同济医院、
9）吉林大学第一医院、
10）西南医院、
(单位统计。备注：只统计第一作者的论文所在单位；即，论文检索下载后，每篇论文只保留第一作者的单位，然后统计每个单位的论文数。当同一单位有不同拼写时，PubMed会按照两个不同单位处理。)如果按照发表的SCI论文累计影响因子的次序，从2018年起在非典型溶血性尿毒症研究中发表SCI论文累计影响因子最高的20位中国医生是：- 孙自镛，华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科；
- 罗珊珊，华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科；
（该领域最活跃的研究者。备注：只统计第一作者和最后一位作者署名发表的论文数。如果作者的名字有不同拼写时，会被PubMed当成不同作者。如张三丰的拼写可能会有：Zhang,Sanfeng、Zhang,San-feng、或者Zhang,San Feng等不同拼写方式；部分期刊可能只会写Zhang,S，PubMed检索平台就会按照不同作者处理。）中国专注于非典型溶血性尿毒症的医生学术圈如下所示。
（中国非典型溶血性尿毒症医生科学家及其学术网）
什么是非典型溶血性尿毒症？
我们一起看ChatGPT给的答复：
非典型溶血性尿毒症（Atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）是一种罕见且严重的疾病，特征是微小血管内的血栓形成、溶血性贫血（血红蛋白分解过快）、血小板计数降低（血液凝固功能受损）以及急性肾损伤。非典型HUS的"非典型"是因为它与更常见的由特定细菌感染（如大肠杆菌O157:H7）引起的典型HUS（tHUS）不同。非典型HUS常常是由遗传性或获得性的补体系统紊乱引起的。补体系统是免疫系统的一部分，有助于防止感染并清除受损细胞。在非典型HUS中，补体系统失控，导致微血管内形成血栓，破坏血液细胞并损伤肾脏和其他器官。
非典型HUS的症状可能会在任何年龄阶段开始，包括新生儿期、婴儿期、儿童期、青少年期或成人期。如果未经处理，非典型HUS可能会导致严重的健康问题，包括肾功能衰竭、高血压、心脏疾病、脑血管疾病和死亡。对非典型HUS的治疗一般着重于阻止过度活跃的补体系统，以防止新的血栓形成并保护肾脏等器官。特定的治疗方法可能包括药物治疗、血液透析或肾移植。A, 本报告为PubMed检索平台仅以Atypical Hemolytic Uremic[Title/Abstract] OR familial hemolytic-uremic[Title/Abstract] OR hereditary hemolytic-uremic[Title/Abstract] OR thrombotic microangiopathy[Title/Abstract] AND 2018/01/01:2023/06/04[Date - Publication] AND "China"[Affiliation]为检索词的检索结果，并由此进行的可视化报告。B, 大数据分析目的是展示该领域研究的概况，仅为投稿选刊、基金选题、及学术交流找人时提供一点依据；无任何排名意义。只统计第一作者的论文所在单位；即，论文检索下载后，每篇论文只保留第一作者的单位，然后统计每个单位的论文数。当同一单位有不同拼写时，PubMed会按照两个不同单位处理；但如果分析师看到了明显的问题，会人工合并。 如果作者的名字有不同拼写时，会被PubMed当成不同作者。如张三丰的拼写可能会有：Zhang,Sanfeng、Zhang,San-feng、或者Zhang,San Feng等不同拼写方式；部分期刊可能只会写Zhang,S，PubMed检索平台就会按照不同作者处理。E，由于时间所限，本推文很可能存在谬误；也请各位同仁多多指正，以促进我们提供越来越高质量的推文。F，如果您是从事非典型溶血性尿毒症临床诊治的医生，并希望更多人知道您，请把您的姓名、单位、出诊时间、及挂号方式发到[email protected]。我们会集中收集后统一发布。声明：
本文仅为学术交流，不构成任何临床建议。
很多罕见病尚无获批应用于临床的治疗药物。但针对各类疾病的新药研发正在加紧进行，部分研究已经开始招募受试者；对于不能等待太久的患者来说，这可能是机会。如果您希望获知新药研发及受试者招募的消息，可以关注下面的公众号：通过新药研发信息的传递，我们希望能给失望的朋友以更多期待，给绝望的患者以坚持的力量。
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