围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症
一、围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症的发生情况及危害
妊娠相关性血小板减少症(pregnancy associated thrombocytopenia,PAT)也就是妊娠期血小板减少症(gestational thrombocytopenia,GT),又称为良性妊娠期血小板减少(benign gestational thrombocyto-penia),指的是妊娠前无血小板减少的病史，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值(＜100X109/L)。抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常。其特点为只发生于妊娠期间，多于妊娠中晚期发病，一般血小板减少的程度轻，国外文献报道患者的血小板计数多＞80X10109/L。无明显出血表现及病史，产后血小板多在2〜12周恢复正常，胎儿及新生儿多不发生血小板减少和出血。其发病率约10%，可由多种内科并发症和妊娠并发症引起，不同原因引起的血小板减少，其母亲及新生儿的预后及死亡率相差很大。国外文献报道妊娠合并血小板减少症的总发生率约为7.6%，其中最主要的原因是妊娠相关性血小板减少症，在总发生率中所占比例各文献报道不一，为30.6%〜79.3%。其次为妊娠合并特发性血小板减少性紫瘢(ITP)和HELLP综合征，患者在子痫前期出现溶血、肝酶升高，血小板降低为特征的妊娠高血压疾病的严重并发症，其余妊娠期高血压疾病等妊娠特有疾病，巨幼红细胞贫血、再生障碍性贫血、脾功能亢进、血栓性血小板减少、白血病等疾病合并妊娠血小板减少的病例也有报道。
围麻醉期一般以外周血液中血小板计数作为分级诊断标准,血小板(50〜100)X109/L为轻度，(20〜50)x109/L为中度，＜20X109/L时称为重度血小板减少症。轻度血小板减少对麻醉和手术影响有限，当血小板减少低于50X109/L以下时，围麻醉期不可避免地发生渗血过多，慎重使用椎管内麻醉，重度血小板减少患者忌用椎管内麻醉。
二、围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症的原因分析
妊娠相关性血小板减少症的发病机制目前尚不完全明确。现在多数学者认为妊娠相关性血小板减少症为正常妊娠的一种生理现象，并不是病理原因引起的血小板破坏、血小板生成减少、凝血系统紊乱，并没有血小板质的改变，凝血因子活性水平以及数量与正常人无异，为一过性自限性的生理过程。可能与妊娠期孕妇生理性血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状态损耗增加、胎盘循环中血小板的收集和利用增多，导致血小板相对减少等原因有关。有研究指出双胞胎及三胞胎的孕妇在妊娠晚期出现血小板计数逐渐下降，分娩后迅速上升，其中多胎妊娠的孕妇比单胎的孕妇更容易发生妊娠期血小板减少症，从侧面说明妊娠晚期胎盘循环对血小板收集和利用增多可能是妊娠相关性血小板减少症的发病原因。这与其他的妊娠合并血小板减少症的疾病，如特发性血小板减少性紫瘢、HELLP综合征等的发病机制不同。特发性血小板减少性紫瘢患者产生抗血小板的抗体，在其作用下除血小板数量下降外，尚有血小板生存期缩短、血小板易破坏的特点；HELLP综合征主要为血管内皮细胞损伤后血小板黏附和聚集，从而增加血小板消耗，使血小板减少，同时凝血系统也被激活，凝血因子被消耗两者均有血小板质的下降以及凝血系统紊乱。
妊娠相关性血小板减少症患者一般无明显出血症状及相关病史，血小板减少程度较轻，产后血小板计数恢复时间短，与正常人群比较产后出血的发生率无明显差异。妊娠合并中到重度血小板减少的孕妇流产及早产的概率均较正常人群高，但这通常发生在HELLP综合征、子痫前期的少数患者。妊娠相关性血小板减少症的预后通常较好，因妊娠相关性血小板减少症不是由于免疫系统疾病所引起，新生儿一般没有血小板减少的症状，不需特殊治疗。新生儿的预后与普通人群无明显差异。围生期母亲有血小板减少同时有新生儿血小板减少时，则须考虑免疫性血小板减少的可能，如妊娠合并特发性血小板减少性紫瘢，而新生儿出生数天后血小板进行性减少，则需考虑新生儿败血症或新生儿坏死性小肠炎的可能。
三、围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症的应对策略
妊娠期血小板减少症的处理原则：治疗原发疾病，减少出血风险，降低妊娠不良事件的发生率。
1.妊娠期血小板减少症的处理
(1)针对合并妊娠相关性血小板减少症的患者，宜做好以下非药物性支持工作，以求患者有效平稳地度过妊娠期：①健康教育支持，医护人员作为专业人员，起着指导作用，在正常产检发现异常检查结果时，及时与患者及其家属进行充分沟通，让他们能够配合检查及治疗。②心理护理支持，消除不良情绪，增加其信心，减轻或消除焦虑与恐惧心理。③基础护理支持，应观察患者的皮肤黏膜有无出血点，询问刷牙时有无出血、有无鼻出血、便血等，注意有无头痛、嗜睡等神经系统症状，如有异常及时处理。④家庭、社会支持，可减少产后出血的发生率。
(2)糖皮质激素：糖皮质激素可抑制网状内皮系统的吞噬作用，减少抗体产生，抑制抗原-抗体反应，减少血小板的过多破坏，还能降低毛细血管通透性。常用药物为泼尼松，由小剂量起始(10〜20mg/d),根据血小板水平调整，但可引起血糖、血压升高，体重增加，以及增加妊娠不良事件的发生率。使用糖皮质激素不会增加新生儿血小板水平，因此，不应以此为目的在产前增加糖皮质激素的使用量。
(3)免疫球蛋白：用于对糖皮质激素无反应，无法耐受糖皮质激素不良反应，使用糖皮质激素后维持血小板在正常水平。使用量0.4g/(kg·d)X5d或1g/(kg·d)X2d,用药2〜3周后血小板开始提升，出现疗效后可考虑重复单剂注射1次，一般有效率为80%,其中约50%的患者血小板计数能够达到正常范围，静脉免疫球蛋白的作用一般仅能维持3〜4周，之后就下降至治疗前水平，可与泼尼松联用，但目前无证据显示联用的效果优于单药。
2.分娩方式
妊娠期血小板减少并非剖宫产的指征，分娩方式取决于患者的病情和其他产科指征。新生儿出血事件一般好发于产后24〜48小时，常与产时创伤有关，从这一角度，剖宫产可能对胎儿更安全，若选择阴道试产，禁忌使用吸引产，尽量避免辅助的助产操作。
3.麻醉方式
围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症的麻醉方式宜选择全身麻醉，同时做好产妇发生播散性弥散性血管内岀血(DIC)的抢救预案，若血小板数≥80X109/L可考虑选用硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉。
围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症是否需要输注血小板，宜根据患者的具体情况而定。有学者认为血小板输注的指征应该结合血小板数目和患者的出血倾向综合评估决定，对于血小板减少严重，血小板＜50X109/L以及有出血倾向的患者可以在手术前短时间内输注血小板1〜2个人份血小板，以在剖宫产前血小板至少不低于50X109/L。
四、围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相谜减少症的思考
剖宫产多见于急诊患者，有些患者入院时已经有患儿宫内窘迫、大出血等急诊手术指征，无法等待血常规检验结果，一旦使用椎管内麻醉后发现患者血小板减少，对患者、手术医生和麻醉医师来说都意味着很大的风险。麻醉医生与患者及其家属的有效沟通，麻醉医生与手术医生的密切配合，麻醉医生向科室领导和医院管理部门的及时汇报，在这种情况下，显得尤为重要。
在围麻醉期，麻醉医生务必警惕以下两种高危事件的发生。
1.手术中和手术后出血，患者己经血小板减少，出血后血小板数量进一步下降容易发生围麻醉期出血过多，伤口不渗血愈合,严重的会诱发弥散性血管内凝血。
2.硬膜外血肿，这个是重度血小板减少患者使用椎管内麻醉十分严重的并发症，一般是穿刺损伤硬膜外腔血管，由于血小板减少，血管破口不愈合，持续出血，压迫脊髓，如不及时减压，会引起截瘫。一旦术后患者出现与麻醉无关的下肢疼痛、乏力、麻木，肌力减弱，必须急行椎管增强MRI扫描,一旦发现椎管内梭形混杂信号，边界清楚，即可诊断为椎管内血肿，需急诊行硬膜外血肿清除术。
五、围麻醉期突发剖宫产患者合并妊娠相关性血小板减少症的典型案例分享
患者，女性，35岁，“停经(36+5)周，腹痛2小时”入院，子宫呈板状腹，压痛明显，宫缩无间歇，胎位不清，胎心心率100〜120次/分，消毒后内诊，宫颈管展平，超声提示单活胎，胎盘后血肿约7cmX6cmX3cm,考虑胎盘早剥，应尽早
手术，与患者及家属充分沟通，完善术前检查及准备，立即行剖宫产。在L1-2脊间隙穿刺，向头侧置管，导管进入硬膜外腔3cm,穿刺时回抽无出血，术中效果满意，术后安返病房。手术后检查结果显示血小板计数24X109/L，余无异常，术后第2天诉右下肢疼痛、麻木、乏力，查体左下肢肌力Ⅱ级右下肢肌力Ⅰ级，急行增强MRI扫描，发现L1-2椎体水平椎管内梭形混杂信号，边界清楚，邻近脊髓圆锥，马尾明显受压，神经外科会诊，诊断椎体平面椎管内硬脊膜外血肿。选择全身麻醉，行硬脊膜外血肿清除术，背部正中直切口入路，打开T12、L1、L2椎管，可见椎管内硬脊膜外增粗、迂曲,静脉黑色血块1cm*5cm，清除血肿后脊髓稍有复张，硬脊膜搏动好，患者清醒后刺激下肢，患者感觉仍然麻木，但能区分左右，术后给予头孢替唑预防感染，甘露醇脱水，甲泼尼松龙，神经节昔脂，4-氨基吡啶，维生素B1、维生素B12，静脉注射治疗5天，同时行康复治疗、针灸、借助辅助器行走，术后第2天左下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅲ级,术后第45天，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ级，患者扶物可站立行走，术后第74天，大小便功能正常，生活能够自理，继续康复治疗，术后第117天，运动功能、肠道、膀胱功能恢复，下肢皮肤部分区域仍有麻木感，出院回家进行康复治疗。
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