手指关节出现「甜甜圈」，全身红肿硬，这个病你能发现吗？

2023-08-11 14:08

简单的体征也不“简单”

撰文丨朱坤

本次中华医学会第二十八次全国皮肤性病学术年会（CSD 2023），来自南方医科大学附属皮肤病医院的薛汝增教授就分享了一组有关全身红斑肿胀变硬病例。

染发后出现双上肢弥漫性红斑，并逐渐扩散

患者女性，全身红斑肿胀变硬半年。无明显诱因，面颈部、躯干、四肢弥漫性红斑紧张变硬，后颈部、腹股沟、双前臂苔藓样丘疹，伴轻度瘙痒（图1）。

图1 患者周身红斑肿胀变硬的皮损表现（图源讲者PPT）

现病史提示于半年前染发后（2月后）出现双上肢弥漫性红斑，遂逐渐发展至面颈部、躯干、双下肢，皮损紧张变硬，后颈部、腹股沟、双前臂粟粒大小苔藓样丘疹，表面呈蜡样光泽，皮温增高，伴有瘙痒，晨起肿胀加重，睁眼困难，双手指指关节屈曲受限。

患者既往在外院行血常规示：嗜酸性粒细胞（EOS）0.58∧109/L，IgE 319U/ml；病理检查示：角化亢进，鳞状上皮轻度增生，可见个别坏死角质形成细胞，基底细胞空泡化，真皮前层纤维组织增生伴轻度黏液变形，并见小灶嗜色素细胞分布，血管周围灶性淋巴细胞、散在嗜酸性粒细胞浸润，呈慢性皮炎改变。

患者曾行“甲状腺双侧叶次全切除+峡部切除”术，术后长期口服左左甲状腺素钠片100μg一天一次。行“垂体瘤切除术（病理不详）”，其余检查未见明显异常。

薛汝增教授讲到，结合患者皮损特点及染发剂使用接触史，初步诊断为“接触性皮炎”，给予患者“甲强龙40mg一天1次静脉滴注，环孢素100mg口服、一天3次”2周后好转，1月余甲泼尼龙减量至4mg，环孢素50mg，维持治疗2月后，红斑肿胀持续加重。

完善检查，”甜甜圈“给出提示

为明确诊断，薛汝增教授进一步完善了相关的实验室检查。回过头来查看患者皮损，可以发现其指指关节伸侧呈“甜甜圈”征，即边缘隆起中央凹陷呈环状（图2）。

从病理结果可以发现：组织呈弥漫浸润的模式，可见团灶样浸润，血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，上皮样梭形纤维母细胞增生，胶原硬化（图3）。黏蛋白染色呈阳性表现。

为排除浆细胞或淋巴瘤的情况，免疫组化标记之后发现CD38、CD138、Kappa、Lambda呈非特异性表达。血清蛋白电泳提示γ区可见-M峰，尿免疫固定电泳为单克隆免疫球蛋白为IgG-λ型。

图2指指关节伸侧呈“甜甜圈”征

图3组织病理表现

图4病例特点

薛汝增教授对这则病例特点进行总结（图4），聪明的小伙伴们，你知道是什么疾病吗？又该如何治疗呢？

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来源：医学界皮肤频道

责编：香菜

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