Redian新闻
>
图表总结,肺动脉高压的诊断和治疗︱5.5 世界肺动脉高压日

图表总结,肺动脉高压的诊断和治疗︱5.5 世界肺动脉高压日

健康

肺动脉高压(PH)定义为静息状态时仰卧位经右心导管测定的肺动脉平均压>20mmHg,可分为5个亚型。其中,1型PH为动脉型肺动脉高压(PAH),是一种以肺动脉重塑为特征的疾病,其早期症状缺乏特异性,一般表现为劳力性呼吸困难和疲乏。如不给予适当的治疗,可导致右心衰竭甚至死亡。在美国成人中,PAH的患病率约为10.6/100万。

 

近二十余年,通过使用靶向药物治疗,PAH患者的5年生存率已从34%提高至60%以上。近期研究显示,与传统单药治疗相比,联合靶向1种以上通路的药物治疗(如安立生坦+他达拉非)可显著改善患者的死亡率。

 

近期,发表于JAMA的一篇综述总结了PAH的诊断和治疗,为临床决策提供了指导。


 

图1 肺动脉高压的分类和病理生理学


什么是PAH?


PAH定义为经右心导管测定的平均肺动脉压>20mmHg,肺动脉楔压≤15mmHg,且肺血管阻力≥3 Woods单位。
  


发病机制


肺毛细血管近端阻力增加可导致毛细血管前肺动脉高压,通常见于PAH患者。然而,PAH的病理生理机制目前尚不清楚。
 
PAH的肺血管病理改变包括动脉中膜和内膜重塑、丛状病变、弹性膜撕裂和血管收缩。随着疾病进展,毛细血管前小动脉和小动脉的正常结构逐渐消失,后负荷增加。血流动力学改变可导致右室收缩力和室壁厚度代偿性增加,最终引起右室扩张和右心衰竭。
  


流行病学


总体而言,PAH的患病率较低。法国和美国的注册研究显示,PAH在成年人中的患病率分别为15/100万、10.6/100万。在不同的注册研究中,PAH患者的临床特征并不一致。
  


PAH的分型


根据潜在的病因,PAH可分为几种亚型,包括特发性PAH、遗传性PAH、药物/毒素相关性PAH、肺静脉闭塞性疾病、钙通道阻滞剂长期应答者的PAH、新生儿持续性PH,以及与结缔组织病、HIV、门静脉高血压和先天性心脏病等有关的PAH。
 


临床表现


PAH起病隐匿,患者一般表现为劳力性呼吸困难、疲劳、心悸、晕厥、胸痛等非特异性症状。随着疾病进展,上述症状可在静息时或轻微活动后出现。
 
PAH早期患者的体格检查可能无明显异常。常见的体征包括第二心音响亮、颈静脉压升高、三尖瓣反流杂音。随着右室功能下降,可出现下肢水肿、腹胀和腹水。
 
表1 肺动脉高压的症状、体征和超声心动图表现 


诊断


对于疑似PAH的患者,明确诊断、发病原因和疾病严重程度至关重要。如果结合全面的病史采集和体格检查,以及全血细胞计数、胸片和心电图检查,仍不能明确呼吸困难的病因,则推荐进一步行肺功能测试、心脏彩超和心肌缺血评估(如图2所示)。
  
图2 PAH的诊治流程
  
右心导管检查对确诊PAH和评估疾病严重程度有重要意义,必要时还可进行急性血管反应性试验,以区分钙通道阻滞剂治疗可能有效的患者。在有经验的医疗中心,右心导管检查的安全性良好,死亡率仅为0.055%。
  


药物治疗

 

目前,已获批的PAH药物治疗包括5型磷酸二酯酶抑制剂(西地那非、他达拉非)、鸟苷酸环化酶激动剂(利奥西呱)、前列环素类药物(依前列醇、曲前列环素)和内皮素受体拮抗剂(波生坦、安立生坦)。一些大型随机临床试验显示,与单药治疗相比,联合靶向不同通路的药物治疗可延缓疾病进展、改善生存期。
 
1.5型磷酸二酯酶抑制剂
 
5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、伐地那非和他达拉非,可通过抑制5型磷酸二酯酶,减少环磷酸鸟苷的降解,从而引起肺血管扩张。研究显示,西地那非可改善患者的6分钟步行试验结果、WHO功能分级和平均肺动脉压。
 
2.可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
 
可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂(如利奥西呱)能激活鸟苷酸环化酶,促进环磷酸鸟苷合成,,从而引起血管扩张。利奥西呱和5型磷酸二酯酶抑制剂联用可导致严重低血压,应避免使用。
 
3.内皮素受体拮抗剂
 
内皮素1是一种内源性血管收缩调节因子,PAH患者的肺血管中存在内皮素1过度表达。内皮素受体拮抗剂(如波生坦、安立生坦、马昔腾坦)可通过阻断内皮素受体,抑制血管收缩、延缓疾病进展。
 
4.前列环素类药物
 
前列环素是一种内皮细胞产生的内源性血管舒张因子,人工合成的前列环素类似物
(如依前列醇、曲前列环素和伊洛前列素)也可舒张血管。研究证实,依前列醇可降低患者死亡率。此外,司来帕格是一种口服、选择性前列环素受体激动剂,可延缓疾病进展。
 
根据临床指南,对于低中风险的初诊PAH患者,推荐使用联合药物治疗。联合用药的方式包括同时开始服用2种或以上药物,或序贯加用其他类型的药物。口服联合用药方案包括安立生坦+他达拉非、马昔腾坦+5型磷酸二酯酶抑制剂、司来帕格+5型磷酸二酯酶抑制剂/内皮素受体拮抗剂、曲前列环素+5型磷酸二酯酶抑制剂/可溶性鸟苷酸环化酶激动剂/内皮素受体拮抗剂,第一个方案为同时开始,其他方案均为序贯加药。
 
对于高风险患者,推荐使用包含静脉用前列环素类似物的联合用药方案。此外,对于有右室衰竭和容量超负荷的PAH,可加用利尿剂。
 
参考文献:Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022 Apr 12; 327(14): 1379-1391. doi:10.1001/jama.2022.4402. PMID: 35412560.

微信扫码关注该文公众号作者

戳这里提交新闻线索和高质量文章给我们。
相关阅读
总是对医院的诊断结果存疑,是一种心理疾病吗?——知乎上的一个好问题沙俄掠夺中国170多万平方公里的土地,乌克兰是无辜的吗?PNAS:放射治疗可诱导癌细胞的免疫耐受;提出了放射治疗+免疫治疗的优化设计方案问题关于肺动脉高压,这5个问题你都能答对吗?极易被误诊的乳糜泻,该怎样诊断和治疗?PPT图表怎么显高级?麦肯锡这个骚操作,也太太太太强了!淦!我加班2小时做的图表,那个会Tableau的实习生只用了10分钟!关于入不入籍澳洲,我好纠结,大家怎么看图表总结|Takotsubo综合征的发病机制、诊断和治疗48亿元资金险被冻结,小米印度保卫战泰晤士突发新排名!藤校、G5霸榜时代就此终结,曼大闯进世界前10!王景峰教授:房颤患者该如何应用抗心律失常药物,图表总结要点|OCC 2022程旭峰教授:关于调脂目标值和治疗时机的4点启示 | 4C 2022美国入境档案--李汉魂和同船人最近妈妈群疯传这种“神药”,肺炎肝炎都预防?医生:处方药别乱买老照片:忆往昔峥嵘岁月稠,我也曾梳过“爆炸头”艾滋病治疗再现最新进展,有望改写未来治疗格局心内专家总结,心源性晕厥诊疗的那些事儿明知山有虎。。。活着!百迈客生物:国内首款亚细胞级空间芯片,为疾病的研究、诊断和治疗提供决策依据聂绍平教授专访:四字要诀,做好肺动脉高压自我管理︱5.5 世界肺动脉高压日23张图表揭秘全球半导体战况:美国公司拿下49.9%中国市场深耕真菌分子诊断试剂10年,连获3张三类注册证,缔蓝生物如何领跑体外诊断新赛道?FDA批准曲前列尼尔干粉吸入剂,用于肺动脉高压及PH-ILD治疗五指山岁月(2)新病毒来袭,恐严重威胁“全球公共健康”!对治疗方法有高度耐药性,许多病例或无法治疗!图表总结|致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗iPod 时代终结,但音乐没有告别全民营养周丨肠内营养治疗期间腹泻是怎么回事儿?对治疗不耐受?图文总结,老年急性冠脉综合征的优化管理高血压急症如何处理,阜外专家来解答!|5.17世界高血压日快速贬值终结,人民币汇率企稳!这类跨境ETF却火了,一季度份额大增55%百迈客生物:国内首款基于微孔的亚细胞级空间芯片,为疾病的研究、诊断和治疗提供决策依据国内首款一氧化氮即时发生吸入治疗仪获批上市,开启无钢瓶移动治疗时代AI实现:单日完成NGS检测,肺癌和结肠癌检测盒获FDA认证
logo
联系我们隐私协议©2024 redian.news
Redian新闻
Redian.news刊载任何文章,不代表同意其说法或描述,仅为提供更多信息,也不构成任何建议。文章信息的合法性及真实性由其作者负责,与Redian.news及其运营公司无关。欢迎投稿,如发现稿件侵权,或作者不愿在本网发表文章,请版权拥有者通知本网处理。