图表总结|致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗健康2022-05-10 09:05 致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以右室心肌被纤维脂肪组织替代为主要特征的疾病,主要表现为室性心律失常(VA)、心脏性猝死(SCD)和心力衰竭(心衰)。ARVC的患病率为0.02%-0.05%,男性患病率稍高(~55%-60%)。在接受尸检的心脏性猝死患者中,ARVC所占比例约为4%。 对于ARVC患者,早期诊断、风险分层与合理治疗对预防心脏性猝死至关重要。本文总结了ARVC的诊断、风险分层和治疗方面的最新进展,为临床管理提供了指导。诊断 目前,ARVC的诊断标准为2010年工作组标准(TFC),如表1所示。TFC由多项标准组成,电生理学、心脏影像学、遗传学和心脏病理学的多学科团队对ARVC的准确诊断至关重要。 表1 2010年ARVC工作组标准 注:PLAX,胸骨旁长轴;PSAX,胸骨旁短轴;RVOT,右室流出道;BSA,体表面积;RV EDV/BSA,右心室舒张末容积/体表面积。 基于2010年工作组标准,ARVC的诊断标准如表2所示。此外,ARVC主要需与心脏结节病、心肌炎和运动员心脏进行鉴别。 表2 ARVC的诊断注:TWI,T波倒置;TAD,终末部激动延迟;RVOT,右室流出道;RV FAC,右室面积变化分数;CMR,心脏磁共振;RVEF,右室射血分数;SAECG,信号平均心电图 ;TFC,工作组标准。 风险分层ARVC患者有发生严重心律失常事件(SAE)的风险,包括心脏性猝死、心脏骤停和持续性血液动力学不稳定的室性心律失常。因此,风险分层对识别SAE风险较高的ARVC患者十分重要,有利于指导疾病的监测和治疗策略的制定。 图1 国际工作组风险分层流程图注:SAE,严重心律失常事件。 治疗 对于ARVC患者,治疗方案主要包括保守治疗、药物治疗和介入治疗,如表3所示。表3 ARVC的治疗注:5年风险评分指的是5年持续性室性心律失常风险评分。 1.保守治疗 限制运动是ARVC患者的重要管理方式之一,可减少室性心律失常和心衰的发生率。然而,不同的研究得出的运动强度[使用代谢当量(MET)来衡量]持续时间并不一致。推荐将运动量限制在<650 MET-小时/年,大概相当于每天快走30分钟。 2.药物治疗 ARVC的药物治疗相关的数据较为缺乏。在β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮对ARVC的疗效方面,2项队列研究得出的结果并不一致。在缺乏可重复性临床研究的情况下,推荐根据室性心律失常的管理原则,谨慎使用抗心律失常药物。此外,强烈推荐伴非持续性室速或其他室性心律失常的ARVC患者使用β受体阻滞剂。动物试验显示,SB216763可激活Wnt/β-Catenin通路,从而抑制ARVC表型,该药物或可延缓ARVC的进展。 3.植入型心律转复除颤器 将ICD作为一级预防时,需衡量心脏性猝死(SCD)和器械相关并发症的绝对风险(包括不恰当电击、感染)。此外,尽管证据有限,对于非桥粒蛋白基因突变引起的ARVC,如左室优势型或伴TMEM43突变的ARVC,可考虑在病程早期植入ICD。 4.导管消融 对于ARVC患者,通常需要心内膜消融和心外膜消融联合治疗。一些研究者建议先进行心内膜消融,再进行心外膜消融。在有经验的中心,导管消融是ARVC患者重要的室性心律失常辅助治疗。在有适应证的情况下,接受了导管消融治疗的患者仍可植入ICD。 5.心脏移植 心脏移植最主要的适应证为严重右室功能不全,伴难治性室性心律失常的患者也可考虑心脏移植。有研究显示,接受了心脏移植的晚期ARVC患者的临床结局有所改善,且疗效优于缺血性或限制型心肌病的患者。 参考文献:Krahn AD, Wilde AAM, Calkins H, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Apr; 8(4): 533-553. 微信扫码关注该文公众号作者戳这里提交新闻线索和高质量文章给我们。来源: qq点击查看作者最近其他文章