扩张型心肌病的“灵魂8问”，您都能答对吗？
说起扩张型心肌病（DCM），大家都不陌生，这是心内科的常见病，想必每位心内科医师都认识几位反复住院的“DCM老病号”。
您真的了解扩张型心肌病吗，您对扩张型心肌病是否存在认识误区呢？下面有8道关于扩张型心肌病的“灵魂拷问”，您都能答对吗？
作者：王玉伟 金迪 潍坊市益都中心医院
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心室扩大除外其他心脏疾病就能诊断DCM吗？
答案：不能，还要有心肌收缩功能降低。
DCM除了要有心室扩大外，还应有心肌收缩功能降低的客观证据，再排除其他器质性心脏病，可进行诊断。
③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。
酒精性/围生期心肌病算不算扩张型心肌病？
答案：以前不算，现在算。
既往教材将DCM归为“原发性心肌病”，将“酒精性心肌病”等归为“特异性心肌病”，“原发性心肌病”与“特异性心肌病”相互独立，很多人认为“原因不明的心肌扩张才算扩张型心肌病”，这一观念已经被更新。
酒精性心肌病、免疫性心肌病、围生期心肌病均属于原发性DCM中的获得性DCM，此外系统性红斑狼疮、胶原血管病、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、硒缺乏、尿毒症、贫血、淋巴瘤浸润等累及心肌导致的心室扩张和收缩功能降低都属于继发性DCM。
“心动过速性心肌病”是否等同于“致心律失常心肌病”？
答：不同，TCM为心动过速引起心肌病，ACM为心肌病引起心律失常。
心动过速性心肌病（TCM）属于获得性DCM，由发作时间≥每天总时间12%-15%的持续性心动过速引起，具体原因包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动、持续性室速等。大多数TCM患者在心室率被控制后预后良好，有些患者在半年内可完全恢复正常。
致心律失常心肌病（ACM）原名“致心律失常右室心肌病（ARVC）”，为引起心律失常的非继发于缺血、高血压或心脏瓣膜疾病的一种心肌疾病，因为ARVC出现双心室受累高达50%，于2011年更名为ACM，包括但不限于致心律失常性右/左室心肌病、离子通道异常、淀粉样变性和左心室心肌致密化不全。其中30%-60%的患者有阳性家族史，大多表现为常染色体显性遗传，病理生理机制是心肌细胞的丢失、纤维化、脂肪的生成、炎症及心律失常等。
扩张型心肌病需要抗栓治疗吗？
答：不一定，要看是否合并附壁血栓、血栓栓塞、房颤。
DCM患者心房、心室扩大，可形成附壁血栓，栓塞是DCM的常见并发症。对于已经有附壁血栓形成和血栓栓塞并发症的患者需要长期抗凝治疗，使用华法林时建议INR保持在1.8-2.5，也可使用新型口服抗凝药。如合并房颤，应进行CHA2DS2-VASc评分，男性≥2分、女性≥3分应考虑抗凝。单纯DCM患者如果无其他适应证，不建议常规抗凝。
使用了β受体阻滞剂，还能不能用伊伐布雷定？
答：可以联用，但仍以β受体阻滞剂为主。
β受体阻滞剂是治疗DCM非常重要的药物，对于没有禁忌证、病情稳定且LVEF＜45%的患者，积极使用β受体阻滞剂是Ⅰ类推荐、A级证据，需从小剂量开始，如能耐受每2-4周剂量加倍，以达到静息心率小于55次/分为目标剂量或最大耐受量。但是对于β受体阻滞剂治疗后心率仍＞70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg bid治疗，但不提倡首先使用伊伐布雷定控制心率，更强调β受体阻滞剂的治疗。
只要能用β受体阻滞剂，就不应优先选择地尔硫䓬吗？
答：不一定，对抗L-CaC抗体阳性者优先选择地尔硫䓬。
尺有所短、寸有所长，虽然β受体阻滞剂具有极高的推荐，但并不是事事占优。目前指南建议对于DCM早期、抗肾上腺素能β1抗体（抗β1AR抗体）和/或抗L-型通道抗体（抗L-CaC抗体）阳性、合并室性心律失常患者应采取阻止抗体致病作用的治疗。其中抗β1AR抗体阳性选择β受体阻滞剂，抗L-CaC抗体阳性选择地尔硫䓬。
MDC、DiDi、ISDDC等多项临床试验和荟萃分析证实，在地高辛、利尿剂、ACEI、硝酸盐类药物的基础上，与对照组相比，β受体阻滞剂可以进一步降低39%的全因死亡风险，地尔硫䓬可进一步降低58%的全因死亡风险和心衰再住院率。
DCM患者使用血液净化治疗只是为了超滤？
答案：血液净化治疗还可以为DCM患者提供免疫吸附治疗。
床旁超滤技术可以充分减轻DCM失代偿性心衰患者的容量负荷，是利尿剂抵抗和顽固性充血性心衰患者的重要治疗手段，已经深得广大医疗工作者认可。免疫吸附和免疫球蛋白补充治疗作为新兴的治疗DCM模式逐渐成熟，对于抗心肌抗体阳性患者也取得了良好效果。免疫吸附治疗AHA阳性的DCM患者也得到了2016年美国血液净化治疗指南的推荐。
抗心肌抗体阳性（AHA）阳性的DCM就是免疫性DCM？
答案：不一定，AHA阳性在各类DCM中广泛存在。
AHA是机体产生的针对自身心肌蛋白分子抗体的总称，包括抗心肌抗体、抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗β1AR抗体、抗L-CaC抗体、抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体等。
免疫性DCM是获得性DCM最常见的类型，但AHA并不是免疫性DCM的专属，它广泛存在各种分类的DCM中。比如60%的家族性DCM患者AHA阳性，41%-80%的特发性DCM患者AHA阳性，46%-60%的围生期心肌病患者中AHA阳性。对于心脏扩大的心衰患者，推荐常规检测AHA，提供DCM的免疫诊断、指导选择针对性治疗、预测DCM的猝死和死亡风险。
以上问题您答对了多少呢，是否刷新了您对扩张型心肌病的认知呢？以上以2018年《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》为基准，希望不久之后有更新的指南为我们提供更加新鲜的DCM知识！
[2]林晶, 吉庆伟, 刘伶. 致心律失常性心肌病的研究进展[J]. 心血管病学进展, 2020, 41(12): 1247-1250.
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