慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）是急性肺栓塞（PE）的一种罕见晚期并发症，尽管进行充分的抗凝治疗，但仍未能解决。
大多数PE患者的血栓消退并恢复血流。然而，由于未知原因小部分患者肺动脉中未溶解的血块会导致瘢痕组织形成和灌注不完全恢复。若不进行治疗可导致进行性右心衰和肺动脉高压。
A.初始抗凝药物未达到治疗剂量
B.O型血
C.遗传性血栓性危险因素（如蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏）
CTEPH的危险因素包括：
•脾切除术；
•大面积PE；
•癌症史；
•甲状腺素替代治疗；
•凝血功能障碍：狼疮抗凝剂或抗磷脂综合征；
•起搏器感染；
研究表明，在初始抗凝药物未达到治疗剂量的患者中，CTEPH并不普遍；高质量的抗凝治疗并不能预防CTEPH发生。有趣的是，遗传性血栓性危险因素异常与CTEPH之间没有关系。
A.咯血
B.运动不耐受性
C.视力障碍
劳力性呼吸困难和运动不耐受是CTEPH最常见的症状，其可能是由于心输出量受损所致。随着肺动脉高压的发展，患者还可能会出现右心室衰竭的其他症状：
A.双侧基底部湿啰音
B.颈动脉杂音
C.肺动脉血流杂音
CTEPH症状的非特异性和延迟表现使CTEPH的早期诊断具有挑战性。肺动脉血流杂音是CTEPH的一种独特发现（在其他类型的肺动脉高压中不存在），其为一种随吸气而加重的吹气样杂音（高音）。除此之外，CTEPH患者也有肺动脉高压的许多典型体征，如S4奔马律、三尖瓣反流和右心室隆起。
A. V/PSCAN
B. CT肺血管造影
C.超声心动图
在CTEPH诊断算法中，V/PSCAN的灵敏度为96%-97%，是公认最有效的筛查工具。当V/Q扫描显示有一个或多个阶段或者更大的不匹配关注缺损时，怀疑肺动脉高压患者存在CTEPH。这不同于肺动脉高压相关的斑驳的亚段缺损（mottled subsegmental defects）。虽然CT肺血管造影可显示肺血管系统，从而评估肺血管的狭窄和阻塞，但不能除外CTEPH诊断。肺血管造影可用于确认CTEPH的诊断并评估患者的手术资格。ESC临床实践指南建议将超声心动图作为评估肺动脉高压的首个诊断步骤，但其在确定肺动脉高压具体病因方面的价值有限。心脏MRI可用于评估右心室大小和收缩功能。虽然其在CTEPH诊断和随访中或可用，但尚未整合入诊断算法。目前已证实，诊断延迟可能会对CTEPH的预后产生负面影响，并导致血管病变进展。及时诊断对疑似CTEPH患者选择正确治疗方案至关重要。
对有资格接受手术的CTEPH患者，哪种治疗策略可被视为首选？
A. 球囊肺血管成形术（BPA）
B. 肺动脉内膜切除术（PEA）
C. 磷酸二酯酶-5抑制剂
CTEPH是一种潜在的可治疗疾病；手术适应证患者可首选PEA。随着阻塞物的清除，PEA可通过降低肺血管阻力改善肺动脉收缩压和血流动力学状态。国际前瞻性注册研究结果显示，患者的3年生存率为90%，但多达40%的患者被认为无法进行手术。因远端梗阻、严重血流动力学损伤或存在多种合并症而无法进行手术的CTEPH患者可考虑进行BPA。西地那非是一种磷酸二酯酶-5抑制剂，已证明可降低肺血管阻力，但目前仅用于标签外治疗。可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂利奥西呱（riociguat）是目前唯一批准用于不能进行手术治疗和持续/复发CTEPH患者的治疗药物。CHEST-1和CHEST-2研究表明，与安慰剂相比，利奥西呱可改善患者的6 min步行距离和世界卫生组织功能等级，并降低肺血管阻力。
医脉通编译自：Vikramjit Khangoora. Fast Five Quiz: Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Medscape. May 17, 2022.
