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21岁女子进行性头痛、饮水呛咳,究竟是什么病在作祟?

21岁女子进行性头痛、饮水呛咳,究竟是什么病在作祟?

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看这篇文章就知道答案了~




撰文丨 王璐璐

神经科有很多常见的临床症状,但是这么多症状都出现的疾病并不好诊断,因此掌握疾病的诊断及治疗非常重要。今天,分享一个青年女性患者出现间断头痛、头晕、饮水呛咳、步态不稳、言语不清等多种临床症状就诊的精彩病例,让我们一起来看看!

先看基本信息

患者,女性,21岁。

主诉

间断头痛2个月,头晕伴饮水呛咳、步态不稳、言语不清1个月。

现病史

2个月前患者出现头痛,为急性持续性、搏动性、全头痛,病程中有一过性发热,服用抗生素后好转,无恶心、呕吐。1个月前逐渐出现饮水呛咳、言语不清、说话费力、步态不稳,需别人搀扶,吞咽无力,吃饭掉饭粒,小便失禁一次,病情逐渐加重,继而出现左下肢麻木及右侧面部麻木。当地检查行经颅多普勒脑血流图检查示“脑动脉痉挛”,头颅核磁平扫示:脑干、双侧放射冠多发长T1、T2异常信号。予活血化瘀治疗后好转。一过性发热予抗生素治疗好转,后未复查核磁。为进一步诊治收入我院。患者发病前无感冒、发烧、咳嗽、腹泻,未接种疫苗。

既往史

2003年行阑尾切除术,半年来有尿频、尿急。

个人史和家族史:无特殊。

查体

神清,言语欠清,左侧眼睑稍下垂,双眼上视见垂直的不持续眼震,左侧额纹、左侧鼻唇沟浅,双侧咽反射迟钝,抬头力弱。四肢肌张力正常。双上肢肌力4+级,双下肢肌力4+级。双侧病理征、掌颌反射(+),针刺觉正常,深感觉正常。双侧轻度袜套征。双侧轮替、指鼻动作差,闭目难立征+),步基增宽。

辅助检查



  • 血常规、尿常规+沉渣、便常规+潜血试验、肝肾功能、血沉、凝血五项正常。

  • 感染指标:感染七项、快速血清反应素试验(RPR)、抗溶血性链球菌滴度O、结核菌激素试验均阴性;血病原微生物(TORCH)-IgG(+)1:64),CMV-IgG+)1:64),HSV-IgG+)1:128)。

  • 免疫指标:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、类风湿因子-)。

  • 代谢指标:血乳酸、甲状腺功能包括T3、T4、TSH)均正常。

  • 肿瘤标记物系列、肺癌筛查正常。

  • 腹部及子宫附件B超:肝胆胰脾双肾、子宫附件未见明显异常。

  • 超声心动图:提示少量心包积液。

  • 脑脊液检查:腰穿压力190mmH2O,常规、生化、墨汁染色、抗酸染色、细菌培养、TORCH、OB、隐球菌抗原鉴定均正常。β-HCG(2.3IU/ml),细胞学:白细胞300个,淋巴细胞80%,单核细胞20%,轻度淋巴细胞-单核细胞炎症。IgG24小时合成率-5.407(没有单位。因为是率

  • MRI平扫+增强:提示多灶性弥漫性病灶。部位主要在右侧脑干、右侧内囊区、右侧顶枕叶。水肿明显,右侧顶枕区强化有结节状影,右侧内囊区轻度强化影,边缘较模糊。




 图1:MRI平扫+增强:提示多灶性弥漫性病灶。

初步诊断

颅内多发炎性脱髓鞘病变可能性大,急性播散性脑脊髓炎。

治疗

给予营养神经、激素冲击、补液、对症支持治疗。患者症状明显好转,无吞咽困难,可自己行走、转身。精神睡眠可。查体:神清,言语较清晰,左侧额纹、左侧鼻唇沟略浅,抬头有力。四肢肌张力正常。双上肢肌力5级,双下肢肌力5级。双侧病理征(±)。双手轮替灵活,指鼻及跟膝胫准确。直线行走稳,闭目难立征(-)。

定位、定性诊断如何?

1
定位诊断 



  • 双侧闭目无力,伴双侧长束体征,定位双侧面神经,核性可能性大,核下性不除外。


  • 有双侧眼脸下垂,左眼脸下垂明显,考虑有动眼神经不全损害,定位动眼神经核性可能性大,核下性不除外。


  • 构音障碍、吞咽困难、悬雍垂偏左侧,咽反射迟钝,定位双侧舌咽、迷走神经,核性可能性大,考虑为真性延髓性麻痹可能性大,定位于延髓。


  • 双侧轮替、指鼻差,闭目难立征+),步基增宽,定位于小脑及其联系纤维。


  • 双侧病理征阳性,定位双侧锥体束。


  • 双侧上视见垂直的不持续眼震,定位脑干。


  • 双侧掌颌反射(+),定位于皮质脑干束。




2
定性诊断  

患者年轻女性,病情有复发-缓解的特点,头颅MRI可见颅内多发病变,累及脑干、内囊区、顶枕叶,病灶长轴与侧脑室略呈垂直,时间上虽为首次发病,但空间上示幕上下都有病灶,以幕下多发,幕上病灶垂直侧脑室趋势,颅内炎性脱髓鞘病可能性大,那么该患者可以进一步行什么检查以确定诊断呢?

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与该病鉴别的诊断思路

(1)需除外胶原血管病/血管炎,患者无系统性结缔组织病的多系统损害的症状体征,不支持结缔组织病,免疫指标检查也无阳性结果。原发性中枢神经系统血管炎,一般病程在半年以上,头痛症状较突出,全脑DSA有一定的阳性率。

(2)肿瘤:病灶水肿不明显,无占位效应,病灶特点亦不符合转移特点,不太支持。

(3)
Bickerstaff脑干脑炎:多继发病毒感染后,临床出现眼肌麻痹,共济失调,腱反射下降,头CT、头MRI常有脑干或小脑病灶,癫痫,锥体束、锥体外系、精神症状,腰穿脑脊液有阳性发现,病情进展较快,部分患者可死亡,一般激素治疗有效。

(4)
代谢性脑病:病史无运动不耐受,无卒中样发作,无营养缺乏史,无糖尿病、尿毒症等病史,代谢性脑病证据不足。

问诊病史学习

该患者主诉较多,注意症状出现的先后顺序,抓住线索,目的是明确疾病的定位。神经系统疾病的诊断主要分为定位诊断和定性诊断,问病史过程中应有意识地去明确病灶的部位和性质。

(1)头痛的问诊注意头痛发病的急慢、头痛部位、程度、性质、出现时间与持续时间、头痛加重缓解的诱因及伴随症状,如有伴随症状需详细询问细节,如呕吐是否为喷射性等。

(2)就诊情况的询问,明确当地治疗是否有效,对疾病诊断有帮助。

(3)既往史、月经婚育史、家族史询问注意询问有无出疹及疫苗接种病史及特殊药物服用史,注意患者是否处于特殊时期,如围产期及手术后。

体格查体学习

(1)检查前分析详细的神经系统查体是为了更进一步明确病灶的位置,很多疾病都可以导致头痛,查体时还应全面详细。患者表现饮水呛咳、构音不清,可能存在脑干的病变,外院头MRI也提示存在脑干病变,提示神经系统查体时需详细检查脑神经、运动、感觉、反射等。

(2)检查后分析患者有眼震、小脑性共济失调、锥体束等体征,提示病变以小脑、脑干为主,与影像学检查相符,但是否还存在其他部位的病变,还需进一步检查;

(3)病程中有发热,但病因不清,是否有感染性因素或免疫介导,是否与疾病相关,为了明确病变性质,也需要相关的辅助检查。

(4)该病主要根据临床表现、影像学特点及治疗反应来进行临床诊断,尽管患者此次恢复较好,但还应定期随访,观察症状变化,是单相病程还是多相病程,是否出现新的症状或病灶,这些对明确诊断有重要意义。

参考文献:
1.王雪,赵名娟,方永莉.成人复发型急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征并文献复习.中华诊断学电子杂志.2022.10(01)
2.Daniela P,Gulay A,Keith V.Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory CNS syndrome.Neurology.2016,30;87:S38-45.
 
本文作者 | 王璐璐
责任编辑丨陈   陈

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