胸痛、呼吸困难，三次就诊、三重推理后，医生选择“先治疗，再寻找真相”！这究竟为何？丨医起推理吧

患者68岁女性，她的既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。

大家跟着下面的故事，无需猜测其他隐情，与王乂医生一起推理吧。

01

疑问篇——患者的三段就诊经历

1.第一段就诊经历

当时，患者刚从国外旅游回来，在旅途中就出现了咽痛、鼻塞等上呼吸道感染症状，不过经过排查不是新冠。

都说“在家千日好、出门一时难”，她在外面也没有得到很好的治疗，以至于2周后回家时出现了咳嗽、咳痰、胸痛、轻微劳力性呼吸困难的症状。

于是，患者在当地医院拍了胸部X线片，提示“心影增大”，查了胸部CT，提示“右下肺实变、双肺基底部不张、双侧胸腔积液”，被诊断为“肺炎”，并使用“莫西沙星”治疗。

在肺炎症状得到控制后，患者就出院回了家。

2.第二段就诊经历

4个月后，患者又出现了活动时呼吸困难、心功能NYHA分级I级，再次就诊于当地医院。

医生鉴于患者曾经检查胸片发现心影增大，于是决定再给她查一下心电图和心脏超声，果然一查发现了大问题。

心电图提示“窦性心律，频发室早”，心脏超声提示“左心室舒张末内径（LVEDd）71mm，左室射血分数（LVEF）30%，左室中度舒张功能障碍，各瓣膜未见异常”。

医生吸取了上次就诊的教训，避免漏网之鱼，在治疗期间还给患者做了部分内分泌和自身免疫疾病的相关检查，结果均无明显异常。

患者因此被诊断为“扩张型心肌病（DCM）、频发室早”，考虑到室早是DCM常有的心律失常，医生便针对DCM使用了“ACEI+β受体阻滞剂”的治疗方案。

其后，患者再次出院，坚持选择药物治疗。

3.第三段就诊经历

又过了4个月，患者呼吸困难症状较前加重，心功能降至NYHA分级II级，并出现了下肢水肿的高容量负荷表现，这次她选择了王乂医生所在的医院，这次的检查项目更加全面。

动态心电图提示窦性心律、单形室早，室早负荷27%（27522/101027次），154次短阵室速、最长5个波形；复测心脏超声，LVEDd 62mm，LVEF 25%~28%，左室中度舒张功能障碍；冠脉造影结果正常，排除缺血性心肌病。

根据现有的检查结果，应该如何诊断，又应该如何治疗呢？

王乂的“推理秀”即将开始，各位医生朋友们目前有什么见解呢？

02

推理篇——王乂的三种推理

1.第一种推理

王乂竖起一根手指，说出了第一种推理：

“从目前的检查结果来看，DCM是最容易被接受的诊断，室早作为其常见的心律失常，也合情合理，但总得为DCM寻找一个原因。所以我的假设就是，上呼吸道感导致了病毒性心肌炎，而病毒性心肌炎导致了DCM。”

此言一出，立即有其他医生提出质疑：“王叉，请把你的指头放下！DCM属于原发性心肌病，都是原因不明的，有原因的是特异性心肌病，你这是在混淆定义。”

王乂立即反驳道：“请注意，现在时代已经变了！你说的旧理论存在于人卫的第7版《内科学》，但这一理论在第8版《内科学》中就完全更新了，DCM已不再只是原发、感染、非感染的炎症，包括酒精在内的中毒、内分泌、代谢异常都可以作为DCM的原因！”

那人不以为然地“哼”了一声。

是的，根据2018年《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》，DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据有：（1）LVEDd>5.0cm（女性）和LVEDd>55cm（男性），或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%；（2）LVEF<45%（Simpsons法）LVFS<25%；（3）发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。

也就是说，根据此指南，原来属于“特异性心肌病”的酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病、克山病、自身免疫性心肌病等，现在也已经属于DCM了。

王乂继续发表自己的观点：“符合DCM的临床诊断标准，并存在心肌炎自然演变为心肌病的病史，就可以诊断为‘免疫性DCM’。在没有其他明确DCM原因的情况下，我提出的第一种推理就是：上呼吸道感染—病毒性心肌炎—扩张型心肌病。”

2.第二种推理

接着，王乂又伸出了第二根手指，提出了第二种推理——致心律失常心肌病。

果然，此意见一出，又有医生提出质疑：“王叉，那叫‘致心律失常右室心肌病’，这显然是个左心室的疾病，你这都扯到哪里去了？”

王乂依旧进行反驳：“我的理由还是那句话，请注意，现在时代已经变了！‘致心律失常心肌病（ACM）’原名‘致心律失常右室心肌病（ARVC）’，为引起心律失常的非继发于缺血、高血压或心脏瓣膜疾病的一种心肌疾病，因为ARVC出现双心室受累高达50%，于2011年更名为ACM，包括但不限于致心律失常性右/左室心肌病、离子通道异常、淀粉样变性和左心室心肌致密化不全。其中30%~60%的患者有阳性家族史，大多表现为常染色体显性遗传，病理生理机制是心肌细胞的丢失、纤维化、脂肪的生成、炎症及心律失常等。”

3.第三种推理

王乂的推理还在继续，他竖起第三根手指说道：“室性早搏诱导性心肌病。”

这次没人再质疑，而是有医生提出了问题：“按照你刚才说的，‘心动过速性心肌病’也属于DCM，你为什么不诊断为‘心动过速性心肌病’？”

王乂解释道：“两者非常相似，比如随着心律失常的控制，心肌改变多数能自行恢复。但是‘心动过速性心肌病’要求具有发作时间≥每天总时间12%~15%的持续性心动过速，心室率多＞160次/分，少数可能只有110~120次/分。‘室早诱导性心肌病’是指室早负荷达总心搏数的15%~25%以上，因频发室早导致心脏扩大、心功能下降，且室早根除后心功能改善、心脏扩大逆转，排除其他原因与其他类型的心肌病后的诊断。咱们的患者室早负荷达27%，并没有持续心动过速的依据，所以诊断为‘室性早搏诱导性心肌病’。”

王乂的三种推理结果均已公布，您更支持哪种推理呢？下一步又该如何做鉴别？

03

真相篇——治疗后真相浮现

“王叉，你说了这么多可能，你自己觉得哪种可能性最大呢？”

王乂确实已经把大家给绕晕乎了，但他也提出了自己的解决办法：“虽然分不清心肌改变的原因，但是频发室早已经摆在我们面前了，我们可以先着手于室早的治疗，答案可能随之就出来了。”

根据《2020室性心律失常中国专家共识》，对于无结构性心脏病的室早患者，治疗策略不宜过于积极，经医师反复解释并告知室早的良性特征后患者临床症状仍不缓解者可给予适当治疗；对于合并结构性心脏病的室早患者，尽管症状也可成为治疗室早的依据，但更应侧重于结构性心脏病的治疗；对于疑似室早诱导性心肌病患者，应积极治疗室早；对于症状明显的频发室早患者，可以推荐导管消融，实践大多以＞10000次/24h为筛选标准。

既然患者疑似为室早诱导性心肌病，积极治疗室早是可行的；患者室早次数两万多次，导管消融也是合理的。

所以，最后患者接受了导管消融手术，术后继续服用β受体阻滞剂等药物治疗，在随访过程中，LVEDd和LVEF逐渐恢复正常：1个月后，心脏超声示LVEDd 63mm、LVEF 46%；半年后，动态心电图示室早负荷降至2.4%（2324/96510次），心脏超声示LVEDd 55mm、LVEF 51%；1年后，心脏超声示LVEDd 49mm、LVEF 61%。

看来，王乂的第三种推理“室性早搏诱导性心肌病”即为最佳诊断，亲爱的朋友们，你们也答对了吗？

参考文献：

[1] Sen J, Amerena J. Premature ventricular contraction-induced dilated cardiomyopathy: a case report[J]. Eur Heart J Case Rep, 2019,3(1):ytz016.

[2] 中华医学会心血管病学分会, 中国心肌炎心肌病协作组. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南[J]. 临床心血管病杂志, 2018, 34（5）: 421-434.

[3] 林晶, 吉庆伟, 刘伶. 致心律失常性心肌病的研究进展[J]. 心血管病学进展, 2020, 41（12）: 1247-1250.

[4] 中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会. 2020室性心律失常中国专家共识(2016共识升级版)[J]. 中国心脏起搏与心电生理杂志,2020,34(3):189-253.