#010 研究自身免疫性垂体炎的中国医生和医院 - 基于SCI论文大数据分析报告（2023）
Bringing medical advances from the lab to the clinic.
从2005年1月1日到2023年8月25日，全球共发表了自身免疫性垂体炎（Autoimmune Hypophysitis）研究论文1,475篇，其中美国学者发表的最多、为571篇；中国学者位列第三，发表了107篇。
我们对中国学者在自身免疫性垂体炎领域发表的论文（包括合作论文）进行了大数据分析。
2) 上海交通大学医学院附属仁济医院、
3) 浙江省人民医院、
4) 天津医科大学总医院、
5) 中国医学科学院肿瘤医院、
6) 福建医科大学附属第二医院、
7) 华西医院、
8) 吉林大学第一医院、
9) 首都医科大学三博脑科医院、
10) 兰州大学第二医院、
11) 荆门市第二人民医院、
12) 香港儿童医院、
13) 天津医科大学总医院、
14) 华山医院、
15) 台州医院、
16) 中山医院、
17) 华科同济附属协和医院、
18) 暨南大学附属第一医院、
19) 北京大学第一医院、
20) 郑州大学第一附属医院。
· 卢刚，浙江省人民医院神经外科；
· 郭舜源，浙江省人民医院神经内科；
· 石远凯，中国医学科学院肿瘤医院；
· 曾小峰，北京协和医院风湿免疫科；
· 邱明才，天津医科大学总医院内分泌代谢科；
· 宋飞雪，兰州大学第二医院肿瘤科；
· 闫长祥，首都医科大学三博脑科医院神经外科；
· 白雪凤，福建医科大学第二附属医院内分泌科；
· 廖柏贤，香港儿童医院；
· 向鹏月，荆门市第二人民医院内分泌科；
· 马中书，中国天津医科大学总医院内分泌代谢科；
· 石键，浙江大学医学院附属第二医院神经外科；
· 杨璐，华西医院泌尿外科；
· 何苏苏，台州医院呼吸与危重症医学科；
· 郑传胜，华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科；
· 刘天舒，复旦大学附属中山医院肿瘤内科；
· 王亮，暨南大学第一附属医院肿瘤科；
· 朱丽花，暨南大学第一附属医院肿瘤科；
· 李为民，华西医院呼吸与危重症医学科。
什么是自身免疫性垂体炎？
自身免疫性垂体炎（Autoimmune Hypophysitis， AH）是一种由自身免疫介导，炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征，可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现，并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主，如能及时诊断和治疗，预后较好。
根据组织学特点可分为淋巴细胞性垂体炎（LYH）、肉芽肿性垂体炎（GHy）、黄瘤病性垂体炎（XaHy）、IgG4相关垂体炎、坏死性垂体炎。其中淋巴细胞性垂体炎最为常见，好发于妊娠或分娩后女性，有学者认为可能的机制是胎盘和垂体共同表达某种抗原或高度同源性的抗原，妊娠时母体免疫系统攻击胎盘抗原，同时交叉损伤垂体表达的抗原，引起垂体特异性炎症。
* 临床表现多样，可出现垂体功能异常、中枢性尿崩症、鞍区占位效应、下丘脑综合征等症状。
1.垂体功能异常
（1）垂体前叶功能减退
约1/3的患者同时出现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等多个轴系功能低下的表现。主要表现为乳房萎缩、无泌乳、性功能减退、停经、阴毛和腋毛脱落、体重下降、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、畏寒、低血压、皮肤颜色变浅等垂体前叶功能减退的特征。也可以出现某一种垂体-靶腺功能低下为主的表现，以垂体-肾上腺皮质或垂体-甲状腺轴功能低下较常见，而单独表现为垂体-性腺轴功能低下者较少见。
（2）约10%的患者可出现持续溢乳、闭经等高催乳素血症的表现。
2.中枢性尿崩症
多数患者可出现烦渴、多饮、多尿等中枢性尿崩症表现。
3.鞍区占位效应
炎症浸润、垂体增大可影响鞍区和周围结构，出现头痛及视神经、视交叉受压的表现，如视力下降、视野缺损、偏盲、复视，其中视功能障碍可进行性加重。
4.下丘脑综合征
当病变累及下丘脑时，也可出现嗜睡、厌食或贪食、体温波动、情绪障碍、体重增加等下丘脑综合征的表现。
5.其他
患者可伴有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病，出现对应症状。
* 检查
1. 实验室检查
（1）血激素测定
1）如分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的细胞受累，血促肾上腺皮质激素和皮质醇水平降低。
2）如分泌促甲状腺激素（TSH）的细胞受损，血促甲状腺激素和甲状腺激素水平降低，促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验显示促甲状腺激素对TRH促甲状腺激素释放激素的反应降低。
3）当分泌促性腺激素细胞受损时，血黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）及雌二醇或睾酮水平降低，促黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验显示黄体生成素对促黄体生成素释放激素的反应降低；血清催乳素（PRL）水平多为正常，少数患者可升高；生长激素水平可正常或降低。
（2）自身抗体检测
自身抗体检测可发现垂体细胞抗体阳性，可同时存在肾上腺、甲状腺、胃平滑肌抗体及抗核抗体等自身抗体，有助于诊断。
2.影像学检查
自身免疫性垂体炎患者的垂体在起病早期多有肿大，而随着病程的延长，垂体体积可恢复正常或萎缩，甚至遗留空泡蝶鞍。
（1）磁共振（MRI）
MRI可精确显示垂体的大小和有无视交叉等周围组织受累现象，排查颅脑肿瘤。可见垂体、垂体柄呈对称性、均匀性增大，增强MRI显示强化均匀，垂体后叶高信号消失。
（2）CT 垂体CT的冠状薄层强化扫描也可明确垂体体积大小。
（3）X线检查 蝶鞍X线检查可显示扩大的蝶鞍。
* 治疗
根据情况选择合适的药物进行治疗，常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等，部分患者还需要激素替代治疗、手术治疗。
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来源: qq
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