关节炎、血管炎还是肺炎？这病死亡率高，诊断千万别拖延！

又是让人“傻傻分不清楚”的病例来了

撰文丨NaCl

病例简介

60+岁女性，无明显诱因出现双侧下肢丘疹性紫癜皮疹[1]。除皮疹外，无其他血管炎表现。，每周使用20mg甲氨蝶呤一次和每天200mg羟氯喹用于治疗。皮肤活检显示白细胞性血管炎伴孤立的C3沉积，免疫荧光中无IgG或IgM。

图1 A：患者的丘疹性紫癜皮疹 

B：皮肤活检结果

炎症标志物升高：红细胞沉降率为33mm/h（正常值＜20mm/h），C反应蛋白（CRP）为45mg/L（正常值＜5mg/L），高滴度类风湿因子（RF）为447  IU/ml（正常值＜20IU/ml），低C4，＜0.07g/L（正常值为0.13-0.41g/L）。

此外，抗核抗体、抗蛋白酶3和抗髓过氧化物酶抗体、HIV和肝炎筛查均为阴性。

医生给予了类风湿性血管炎（皮肤表现单独出现的情况）的治疗。2个月后皮疹消退，患者使用的泼尼松龙开始减量。

皮疹消退了，

突然的发热和肺部病变又是为何？

皮疹消退了，激素也减少了，就在患者认为已经“药到病除”的时候，新的症状又出现了。当泼尼松龙减少到10mg每天时，她开始出现了发热和嗜睡的症状，持续了整整一周，最高达到了39℃。但仔细回顾起病来的种种，并没有明显的感染源出现啊。

医生遂给患者做了个痰培养，发现了一种肺炎克雷伯菌，但其他如结核和感染血清的干扰素γ释放试验均为阴性。患者又开始接受多种广谱抗生素治疗，然而病情并没有好转。甚至其临床症状更加恶化了：持续性的发热、炎症标志物升高、CRP高达197mg/L。但在服用抗生素1周后，胸部、腹部和骨盆的CT扫描正常。

可这并没有“揪出”患者发热的“真凶”。再过1周后进行的第二次CT扫描显示新的左下叶空泡病变（图2）。

图2：患者CT结果

轴位图显示左下叶新的胸膜下混浊，中央透亮，与周围外皮增厚的3.6cm×3.1cm空化相一致。

又1周后，进行的第三次间隔CT扫描显示双侧上部区域有新的毛玻璃浸润（图3和图4）。

图3：胸部CT视图（A，轴向；B，冠状）显示厚壁空洞病灶

尺寸减小，尺寸为2.8cm×1.6cm，两侧有小胸腔积液。

图4：胸部CT视图（A，轴向；B，冠状）显示新的双侧前上叶毛玻璃浸润。

此时，她右上肢出现新的紫癜性皮疹，再次抽血检查显示RF滴度上升至1208  IU/ml，并出现明显的低补体血症，C4＜0.07g/L，C3＜0.43g/L（正常，0.74–1.57g/L）。血清冷球蛋白检测为IgMκ和多克隆IgGκ副蛋白。

到这时主治医生将患者整体表现一梳理（小伙伴们动动脑试试～），发现有个风湿病不仅符合患者肺部、皮肤、发热的表现，实验室检查结果也同样符合，终于能有明确方向了，立马对患者实施治疗。

患者开始口服泼尼松龙1mg/kg，在10天内，她的临床状况显著改善，RF滴度和CRP分别降至811IU/ml和28mg/L。

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再实施治疗后，患者胸部重复CT显示空洞病变和毛玻璃样阴影完全消失（图5）。最终诊断为肺部受累的冷球蛋白血症性血管炎。她在明确诊断的当周和第2周接受静脉注射利妥昔单抗1g，临床反应良好，同时接受甲氨蝶呤25mg/周，随访4个月时无肺部症状复发。

图5：胸部CT视图显示，先前看到的左下叶空化（A，轴向；B，冠状）和毛玻璃渗入上部区域（C，轴向；D，冠状）的分辨率。

责任编辑：芋子

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来源: qq

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