「鸽子蛋」大小的面部肿大,背部皮疹,竟是这个罕见风湿病表现!公众号新闻2023-09-12 10:09腮、颌肿胀两月不消,究竟怎么回事?撰文丨侯成成福建医科大学附属第一医院 风湿免疫科风湿科来了位从口腔科转诊过来的患者,可不是以往“口干、眼干”的干燥综合征,今天这位男患者一进入最令人侧目的便是患者脸部肿胀,体查发现患者部分肿胀部位已大如“鸽子蛋”,患者表示脸肿得嘴巴都不太方便张开了!口腔科凭据什么将这位患者转入风湿科呢?又究竟是什么疾病,继续跟着我往下看看吧~病例介绍患者,男性,44岁,主因“反复皮肤瘙痒2年,腮腺、颌下腺肿大2月”入院。现病史:患者缘于2年前无诱因出现周身皮肤瘙痒,以后背及双上肢为主,无明显红斑皮疹,无光过敏,到当地诊所就诊服用中药治疗后全身起疱,遂就诊当地皮肤科予激素治疗后好转(具体情况不详)。此后偶有皮肤瘙痒未重视。2月前,患者无诱因出现双侧腮腺、颌下、腋窝及腹股沟等多发肿物,最大呈“鸽子蛋”大小,活动度可,无压痛及破溃,无发热畏寒、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无尿频尿急、无头晕头痛等不适。就诊口腔科查血常规提示嗜酸性粒细胞升高,IgG升高,颈部MRI平扫+增强提示:双侧舌下腺、颌下腺、腭扁桃体、部分舌肌及腮腺所见双侧颈部渗出性改变,感染性病变?双侧颈部多发淋巴结部分肿大。予头孢哌酮舒巴坦抗感染缓解不明显,加用地塞米松抗炎肿物缩小后出院。出院后患者未用药再次出现腮腺及颌下腺肿大,张口及进食明显受限,为进一步诊治收入风湿科住院。入院查体:体温:36.5℃,脉搏71次/分,呼吸19次/分,血压118/72mmHg。患者神志清楚,背部及胸部散发抓痕及皮疹(图1),双侧腮腺、颌下腺肿大(图2),颈部及腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,大小不均,无压痛,活动度可,质地中等。心、肺、腹部等查体未见异常。图1 患者入院未治疗前背部皮肤表现图2 患者入院未治疗前腺体肿大辅助检查:血常规提示嗜酸性粒细胞绝对值和比例均明显升高,IgE 36600IU/mL,过敏原筛查提示对粉尘螨、户尘螨、小麦荞麦轻微敏感(高于正常值<2倍),ANA、ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体等抗体均阴性,甲功、肿瘤标志物、EB病毒、TORCH、肝炎、艾滋、梅毒、免疫电泳、IgG4、尿常规、生化常规、ESR、CRP、细胞因子(包括IL-5)及体液免疫(补体和免疫球蛋白IgG、IgA、IgM)均未见明显异常,肺CT提示右肺下叶背段磨玻璃影考虑炎性病变,双肺多发结节,建议随诊。头颅MRI提示双侧额叶多发缺血灶,双侧上颌窦筛窦炎症,双侧腮腺形态增大建议进一步检查。浅表淋巴结彩超提示双侧腮腺、颌下腺肿大,实质回声增粗不均(炎性?自身免疫性病变?)双侧耳下、颈部淋巴结肿大,最大4.36cmx1.19cm。心电图、心脏彩超及全腹部彩超未见明显异常。骨穿活检:提示骨小梁结构存在,造血细胞占50%,粒/红比2:1,粒系晚幼粒及成熟阶段为主,嗜酸性粒细胞稍增多,红系以中晚幼阶段为主,巨核细胞1-3个/HPF。免疫组合未提示淋巴瘤、转移瘤等累及骨髓,请结合临床(图3)。图3 骨髓活检病理HE染色一项项检查中,最突出的便是嗜酸性粒细胞增多及患者多部位肿胀的表现,这时我心里已有了一个猜测,但还需要肿胀部位的病理检查结果,来确证这种罕见的疾病,恰好这时报告病理结果出来了。腮腺病理(图4)提示镜下见灶区腺泡萎缩,间质多量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。图4 腮腺活检病理HE染色(图左:低倍镜下;图右:高倍镜下)聪明的小伙伴们,根据患者上述临床表现及实验室检查,你会给患者什么诊断?大家思考一下,然后识别下方二维码或点击文末阅读原文查看自己的答案是否正确~参考文献:[1]Zhang Y, Bao H, Zhang X, et al. Kimura's disease: clinical characteristics, management and outcome of 20 cases from China. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(3):532-538.[2]Hui PK, Chan JK, Ng CS, Kung IT, Gwi E. Lymphadenopathy of Kimura's disease. Am J Surg Pathol. 1989;13(3):177-86.[3]Kinoshita M, Ogawa Y, Onaka M, Shimada S, Kawamura T. Mepolizumab-responsive Kimura disease. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(7):2928-2930.[4]Szeto VG, Chin-Yee B, Dehghani M, Rizkalla K, Licskai C, Hsia CC. Successful treatment of Kimura disease with benralizumab. Ann Hematol. 2022;101(9):2099-2100.责任编辑丨芋子*"医学界"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。↓↓↓点击「阅读原文」学习更多临床技能微信扫码关注该文公众号作者戳这里提交新闻线索和高质量文章给我们。来源: qq点击查看作者最近其他文章