「鸽子蛋」大小的面部肿大，背部皮疹，竟是这个罕见风湿病表现！

公众号新闻

2023-09-12 10:09

腮、颌肿胀两月不消，究竟怎么回事？

撰文丨侯成成

福建医科大学附属第一医院风湿免疫科

风湿科来了位从口腔科转诊过来的患者，可不是以往“口干、眼干”的干燥综合征，今天这位男患者一进入最令人侧目的便是患者脸部肿胀，体查发现患者部分肿胀部位已大如“鸽子蛋”，患者表示脸肿得嘴巴都不太方便张开了！

口腔科凭据什么将这位患者转入风湿科呢？又究竟是什么疾病，继续跟着我往下看看吧～

病例介绍

患者，男性，44岁，主因“反复皮肤瘙痒2年，腮腺、颌下腺肿大2月”入院。

现病史：患者缘于2年前无诱因出现周身皮肤瘙痒，以后背及双上肢为主，无明显红斑皮疹，无光过敏，到当地诊所就诊服用中药治疗后全身起疱，遂就诊当地皮肤科予激素治疗后好转（具体情况不详）。此后偶有皮肤瘙痒未重视。

2月前，患者无诱因出现双侧腮腺、颌下、腋窝及腹股沟等多发肿物，最大呈“鸽子蛋”大小，活动度可，无压痛及破溃，无发热畏寒、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无尿频尿急、无头晕头痛等不适。

就诊口腔科查血常规提示嗜酸性粒细胞升高，IgG升高，颈部MRI平扫+增强提示：双侧舌下腺、颌下腺、腭扁桃体、部分舌肌及腮腺所见双侧颈部渗出性改变，感染性病变？双侧颈部多发淋巴结部分肿大。予头孢哌酮舒巴坦抗感染缓解不明显，加用地塞米松抗炎肿物缩小后出院。出院后患者未用药再次出现腮腺及颌下腺肿大，张口及进食明显受限，为进一步诊治收入风湿科住院。

入院查体：体温：36.5℃，脉搏71次/分，呼吸19次/分，血压118/72mmHg。患者神志清楚，背部及胸部散发抓痕及皮疹（图1），双侧腮腺、颌下腺肿大（图2），颈部及腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结，大小不均，无压痛，活动度可，质地中等。心、肺、腹部等查体未见异常。

图1 患者入院未治疗前背部皮肤表现

图2 患者入院未治疗前腺体肿大

辅助检查：

血常规提示嗜酸性粒细胞绝对值和比例均明显升高，IgE 36600IU/mL，过敏原筛查提示对粉尘螨、户尘螨、小麦荞麦轻微敏感（高于正常值<2倍），ANA、ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体等抗体均阴性，甲功、肿瘤标志物、EB病毒、TORCH、肝炎、艾滋、梅毒、免疫电泳、IgG4、尿常规、生化常规、ESR、CRP、细胞因子（包括IL-5）及体液免疫（补体和免疫球蛋白IgG、IgA、IgM）均未见明显异常，肺CT提示右肺下叶背段磨玻璃影考虑炎性病变，双肺多发结节，建议随诊。

头颅MRI提示双侧额叶多发缺血灶，双侧上颌窦筛窦炎症，双侧腮腺形态增大建议进一步检查。浅表淋巴结彩超提示双侧腮腺、颌下腺肿大，实质回声增粗不均（炎性？自身免疫性病变？）双侧耳下、颈部淋巴结肿大，最大4.36cmx1.19cm。心电图、心脏彩超及全腹部彩超未见明显异常。

骨穿活检：提示骨小梁结构存在，造血细胞占50%，粒/红比2：1，粒系晚幼粒及成熟阶段为主，嗜酸性粒细胞稍增多，红系以中晚幼阶段为主，巨核细胞1-3个/HPF。免疫组合未提示淋巴瘤、转移瘤等累及骨髓，请结合临床（图3）。

图3 骨髓活检病理HE染色

一项项检查中，最突出的便是嗜酸性粒细胞增多及患者多部位肿胀的表现，这时我心里已有了一个猜测，但还需要肿胀部位的病理检查结果，来确证这种罕见的疾病，恰好这时报告病理结果出来了。

腮腺病理（图4）提示镜下见灶区腺泡萎缩，间质多量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。

图4 腮腺活检病理HE染色（图左：低倍镜下；图右：高倍镜下）

聪明的小伙伴们，根据患者上述临床表现及实验室检查，你会给患者什么诊断？

大家思考一下，然后识别下方二维码或点击文末阅读原文查看自己的答案是否正确~

参考文献：

[1]Zhang Y, Bao H, Zhang X, et al. Kimura's disease: clinical characteristics, management and outcome of 20 cases from China. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(3):532-538.

[2]Hui PK, Chan JK, Ng CS, Kung IT, Gwi E. Lymphadenopathy of Kimura's disease. Am J Surg Pathol. 1989;13(3):177-86.

[3]Kinoshita M, Ogawa Y, Onaka M, Shimada S, Kawamura T. Mepolizumab-responsive Kimura disease. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(7):2928-2930.

[4]Szeto VG, Chin-Yee B, Dehghani M, Rizkalla K, Licskai C, Hsia CC. Successful treatment of Kimura disease with benralizumab. Ann Hematol. 2022;101(9):2099-2100.

责任编辑丨芋子

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来源: qq

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