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「鸽子蛋」大小的面部肿大,背部皮疹,竟是这个罕见风湿病表现!

「鸽子蛋」大小的面部肿大,背部皮疹,竟是这个罕见风湿病表现!

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腮、颌肿胀两月不消,究竟怎么回事?




撰文丨侯成成
福建医科大学附属第一医院 风湿免疫科

风湿科来了位从口腔科转诊过来的患者,可不是以往“口干、眼干”的干燥综合征,今天这位男患者一进入最令人侧目的便是患者脸部肿胀,体查发现患者部分肿胀部位已大如“鸽子蛋”,患者表示脸肿得嘴巴都不太方便张开了!

口腔科凭据什么将这位患者转入风湿科呢?又究竟是什么疾病,继续跟着我往下看看吧~

病例介绍


患者,男性,44岁,主因“反复皮肤瘙痒2年,腮腺、颌下腺肿大2月”入院。

现病史:患者缘于2年前无诱因出现周身皮肤瘙痒,以后背及双上肢为主,无明显红斑皮疹,无光过敏,到当地诊所就诊服用中药治疗后全身起疱,遂就诊当地皮肤科予激素治疗后好转(具体情况不详)。此后偶有皮肤瘙痒未重视。

2月前,患者无诱因出现双侧腮腺、颌下、腋窝及腹股沟等多发肿物,最大呈“鸽子蛋”大小,活动度可,无压痛及破溃,无发热畏寒、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无尿频尿急、无头晕头痛等不适。

就诊口腔科查血常规提示嗜酸性粒细胞升高,IgG升高,颈部MRI平扫+增强提示:双侧舌下腺、颌下腺、腭扁桃体、部分舌肌及腮腺所见双侧颈部渗出性改变,感染性病变?双侧颈部多发淋巴结部分肿大。予头孢哌酮舒巴坦抗感染缓解不明显,加用地塞米松抗炎肿物缩小后出院。出院后患者未用药再次出现腮腺及颌下腺肿大,张口及进食明显受限,为进一步诊治收入风湿科住院。

入院查体:体温:36.5℃,脉搏71次/分,呼吸19次/分,血压118/72mmHg。患者神志清楚,背部及胸部散发抓痕及皮疹图1,双侧腮腺、颌下腺肿大图2,颈部及腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,大小不均,无压痛,活动度可,质地中等。心、肺、腹部等查体未见异常。

图1 患者入院未治疗前背部皮肤表现
图2 患者入院未治疗前腺体肿大

辅助检查:

血常规提示嗜酸性粒细胞绝对值和比例均明显升高,IgE 36600IU/mL,过敏原筛查提示对粉尘螨、户尘螨、小麦荞麦轻微敏感(高于正常值<2倍),ANA、ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体等抗体均阴性,甲功、肿瘤标志物、EB病毒、TORCH、肝炎、艾滋、梅毒、免疫电泳、IgG4、尿常规、生化常规、ESR、CRP、细胞因子(包括IL-5)及体液免疫(补体和免疫球蛋白IgG、IgA、IgM)均未见明显异常,肺CT提示右肺下叶背段磨玻璃影考虑炎性病变,双肺多发结节,建议随诊。

头颅MRI提示双侧额叶多发缺血灶,双侧上颌窦筛窦炎症,双侧腮腺形态增大建议进一步检查。浅表淋巴结彩超提示双侧腮腺、颌下腺肿大,实质回声增粗不均(炎性?自身免疫性病变?)双侧耳下、颈部淋巴结肿大,最大4.36cmx1.19cm。心电图、心脏彩超及全腹部彩超未见明显异常。

骨穿活检:提示骨小梁结构存在,造血细胞占50%,粒/红比2:1,粒系晚幼粒及成熟阶段为主,嗜酸性粒细胞稍增多,红系以中晚幼阶段为主,巨核细胞1-3个/HPF。免疫组合未提示淋巴瘤、转移瘤等累及骨髓,请结合临床图3

图3 骨髓活检病理HE染色

一项项检查中,最突出的便是嗜酸性粒细胞增多及患者多部位肿胀的表现,这时我心里已有了一个猜测,但还需要肿胀部位的病理检查结果,来确证这种罕见的疾病,恰好这时报告病理结果出来了。

腮腺病理(图4)提示镜下见灶区腺泡萎缩,间质多量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。

图4 腮腺活检病理HE染色(图左:低倍镜下;图右:高倍镜下)

聪明的小伙伴们,根据患者上述临床表现及实验室检查,你会给患者什么诊断?

大家思考一下,然后识别下方二维码或点击文末阅读原文查看自己的答案是否正确~


参考文献:
[1]Zhang Y, Bao H, Zhang X, et al. Kimura's disease: clinical characteristics, management and outcome of 20 cases from China. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(3):532-538.
[2]Hui PK, Chan JK, Ng CS, Kung IT, Gwi E. Lymphadenopathy of Kimura's disease. Am J Surg Pathol. 1989;13(3):177-86.
[3]Kinoshita M, Ogawa Y, Onaka M, Shimada S, Kawamura T. Mepolizumab-responsive Kimura disease. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(7):2928-2930.
[4]Szeto VG, Chin-Yee B, Dehghani M, Rizkalla K, Licskai C, Hsia CC. Successful treatment of Kimura disease with benralizumab. Ann Hematol. 2022;101(9):2099-2100.

责任编辑丨芋子

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