首次出现！干燥综合征同时合并这2种并发症，千万别误诊

公众号新闻

2023-06-20 11:06

*仅供医学专业人士阅读参考

目前文献中报告中第一例

干燥综合征（SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

SS与多种疾病相关，想要明确诊断并发症可不那么容易，但我们今天介绍的BMJ Case Reports上报告的一例SS同时合并两种并发症，是目前文献中报告的第一例，让我们来看看怎么回事吧～

病例信息

● 临床症状

70岁，老年男性，因“劳力性呼吸困难12月”就诊于呼吸内科。伴有干眼和间歇性雷诺现象。除了干燥的症状，他没有其他症状提示结缔组织疾病。体重稳定。没有最近旅行或其他疾病接触史。

既往史包括3期慢性肾脏疾病和痛风。患者独立生活，在家中没有职业接触或宠物，曾有15年吸烟史。在检查上，没有风湿病的特征。心音正常，胸部听诊有湿啰音。

● 实验室检查

初步血常规检查正常，自身免疫血清学在可提取核抗原筛查中抗Ro/SSA和抗LA/SSB抗体呈强阳性，同时抗核抗体（ANA）效价>1:640。抗dsDNA抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性，肌酸激酶（CK）水平正常。

● 肺功能检查

肺活量正常，1s用力呼气量为预计值的115%（3.21升），用力肺活量为预计值的113%（4.12升）。通气功能受到中度损害，一氧化碳的扩散系数为预计值的57%。

● 影像学检查

胸部X光显示双侧微小弥漫性实质改变，心脏边缘模糊。HRCT显示在肺实质内，双侧中央和外周均有结节-囊性改变，双侧可见小范围高密度影，小叶间增厚累及约30%的肺组织。此外，右下叶及右上叶的近端支气管处发现结节。没有其他值得注意的肺外发现。正电子发射断层扫描（PET）未显示明显病变。

图1. A：HRCT图像显示磨玻璃样改变，囊性改变伴血管周围分布，基底区存在结节和小叶间增厚。B：突出显示结节的支气管血管分布

● 组织活检

■ 泪腺活检发现有淋巴细胞浸润病灶。

■ 支气管肺泡灌洗（BAL）有明显的淋巴细胞增多（40%）。

■ 右下叶基底节肺结节活检的组织学检查显示慢性炎症，没有恶性或肉芽肿的证据。PAS染色阳性，轻链染色阳性。

图2. A：显微照片显示基质和血管壁的细胞外嗜酸性物质沉积（H&E10×）。

B：PAS染色阳性（10×）

以上检查结果出来后，第一个就注意到了抗Ro/SSA和抗LA/SSB抗体呈强阳性、眼睑存在淋巴细胞浸润病灶、ANA阳性，相信风湿的小伙伴们马上就能给出诊断：干燥综合征！

劳力性呼吸困难12个月，究竟是什么导致？

为明确患者劳力性呼吸困难的病因，遂又进行了心脏相关检查。

超声心动图检查显示明显的室间隔膨出、左室肥厚，并提示室内传导障碍。动态心电图监测显示出现2:1房室传导阻滞和非持续性室性心动过速，患者需安置起搏器。心脏磁共振成像（CMRI）显示收缩功能受限，不对称性室间隔肥厚，最大间隔厚度为25mm。肥厚的室间隔无左室流出道梗阻和弥漫性斑片状心肌纤维化。

图3. CMRI显示不对称性室间隔肥厚

读到这里，各位读者有猜出患者同时存在什么疾病吗？我们要排除什么诊断？我们已知线索如下～

线索1：肺实质内，双侧中央和外周均有结节-囊性改变，双侧可见小范围高密度影，小叶间增厚累及约30%的肺组织，BAL有明显的淋巴细胞增多（40%）

线索2：该患者肺部结节的活检显示轻链沉积，提示淀粉样变性、骨髓瘤和轻链沉积病的可能。

线索3：检查显示明显的室间隔膨出、左室肥厚，并提示室内传导障碍，结合轻链染色阳性，有没有可能是浸润性心脏病？

小伙伴想知道患者后续诊断吗？

来源：医学界风湿免疫频道

责编：芋子

参考文献：

[1]M. Steward, J. H. Yu, and M. A. Gibbons, “Sjögren's syndrome as a cause of both lymphoid interstitial pneumonia and light chain deposition disease in a single patient,” BMJ Case Rep, vol. 15, no. 6, Jun 24, 2022.

[2]J. Mestre-Torres, and R. Solans-Laque, “Pulmonary involvement in Sjögren's syndrome,” Med Clin (Barc), vol. 158, no. 4, pp. 181-185, Feb 25, 2022.

[3]F. Luppi, M. Sebastiani, M. Silva, N. Sverzellati, A. Cavazza, C. Salvarani, and A. Manfredi, “Interstitial lung disease in Sjögren's syndrome: a clinical review,” Clin Exp Rheumatol, vol. 38 Suppl 126, no. 4, pp. 291-300, Jul-Aug, 2020.

[4]A. V. Arrossi, M. Merzianu, C. Farver, C. Yuan, S. H. Wang, M. O. Nakashima, and C. V. Cotta, “Nodular pulmonary light chain deposition disease: an entity associated with Sjögren syndrome or marginal zone lymphoma,” J Clin Pathol, vol. 69, no. 6, pp. 490-6, Jun, 2016.

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