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心内专家解读,长QT综合征的风险评估和治疗

心内专家解读,长QT综合征的风险评估和治疗

健康

长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性心脏病,其主要特征为QT间期延长,易于发生尖端扭转型室速、室颤等恶性室性心律失常,可导致患者发生晕厥和猝死。在临床中必需谨慎处理,如不重视可能导致灾难性后果。在第33届长城心脏病学大会(GW-ICC 2022)上,来自清华大学附属清华长庚医院的张萍教授进行了题为“长QT综合征的危险分层与评估”的精彩讲座,对LQTS的风险评估和治疗进行了阐述


风险评估


对明确诊断的LQTS进行危险分层至关重要,可在以下几方面进行评估。


1
临床特点



(1)猝死生还和既往晕厥史提示猝死风险较高


➤预测猝死最强的因素,超过QT间期延长的程度和基因型;

➤5-15岁儿童最常见,首次事件常发生于12岁,到40岁时高达90%的患者出现过症状;

➤有症状未治疗的LQTS患者的10年心脏性猝死风险高达50%;

➤Moss等的研究表明:

•即使充分应用β受体阻滞剂进行治疗,猝死生还的LQTS患者的5年生存率也远低于晕厥史患者,

•晕厥史患者的猝死风险远高于无症状者;


(2)Jervell-Lange-Nielsen综合征


➤临床研究显示,不同年龄的Jervell-Lange-Nielsen综合征患者的猝死风险高于Romano-Ward综合征。

  

(3)性别


➤青春期后女性的QT间期延长,与男性存在显著差异;

➤随年龄增加差异减少,在>60岁时不同性别之间无显著差异;

➤不同LQTS分型之间存在差异:

•性别对LQT-2的影响最大,

•女性LQT1及LQT2患者的心脏事件风险较高。


2
心电特征


(1)QTc间期越长患者的心脏事件风险越高


QTc间期是预测心脏事件的独立危险因素。在LQTS患者中,约70%的患者QT间期明显延长,约30%的患者QTc为临界值(0.45s-0.46s);在基因携带者中,12%的患者QTc正常(<0.44s)。


(2)T波形态可影响LQT2患者的预后


异常T波包括T波宽大、切迹、低平、倒置和双相。


(3)巨大T-U波


➤巨大T-U波在Tdp发生中有重要的提示作用;

➤心电图记录到Tdp发生者T-U波振幅增加3倍


(4)微伏T波电交替(TWA)可预测LQTS患者Tdp的发生


众所众知,显性TWA患者的风险较高,但微伏TWA患者的风险同样升高。虽然肉眼无法看到微伏TWA,但可通过动态心电图的内设软件等进行测量。


➤峰值TWA常见于胸前导联(93.8%),且V2导联最常见,其次为V3导联。

➤LQT1患者的峰值TWA多出现于日间,而LQT3患者峰值TWA多见于夜间睡眠时。

➤V2导联微伏TWA > 42μV对TdP的敏感性为63.6%,特异性为100%。


(5)早复极与LQT1、LQT2心律失常事件发生有关


(6)心率变异性(HRV)与LQT1、LQT2心律失常事件发生有关


HRV与自主神经功能受损相关,自主神经功能异常则与LQT1和LQT2患者发生心律失常相关。


(7)心率变化值(∆HRR1)增加,心律失常事件增加


➤恢复阶段1min内∆HRR1增加,指平板运动试验恢复阶段第1min内心率减慢值;

➤∆HRR1增加可能与基因突变引起自主神经紊乱有关;

➤在LQT1患者中,∆HRR1增大者室性心律失常负荷、心脏事件发生增加5倍。


(8)平板运动试验恢复阶段的QTc间期


➤平板运动试验恢复阶段的QTC间期在诊断LQTS时有较高的价值,但尚未将其纳入风险评估中。


3
影像学特征


(1)电机械窗口(EMW)与心律失常事件发生有关


➤EMW=QAoC-QT;

•QAoC:应用连续多普勒测量从QRS波起始至主动脉瓣关闭的时间间期;

•QT间期:同一心跳下测量。


➤界值:<-62ms;

➤预测价值:预测心律失常发生能力可达72%;

•LQTS患者的EMW更负,

•发生过心脏事件的LQTs患者负值更大,

•EMW可作为心律失常事件的预测因子,

➤有助于评测心律失常风险,指导抗心律失常治疗,把握LQTs急性期干预时机。


4
遗传学特点


(1)基因检测对评估患者病情和预后判断有重要价值


➤KCNQ1突变携带者97%的心脏事件发生在体力增加或精神应激时;

➤HERG和SCN5A突变携带者约50%的心脏事件发生在休息时;

➤KCNQ1羧基末端的突变大多数与轻度的临床表型相关;

➤C-loop突变患者心脏事件风险较高,但是对β受体阻滞剂反应良好。


(2)多基因、多位点突变LQTS患者风险更高


•LQT1和LQT2重叠,患者可在运动或铃声的诱发下发生晕厥或猝死;

•研究显示,具有多基因突变的患者,植入式心脏复律除颤器(ICD)放电治疗室速/室颤的几率显著增高。


多项危险因素并存时,LQTS患者的心脏性猝死的风险更高。值得注意的是,目前国际上提出了几种LQTS危险分层的预测模型,但都没有对遗传性和心电因素进行评估,因此对于LQTS患者的风险评估而言可能远远不够。


LQTS治疗


1
β受体阻滞剂


β受体阻滞剂是LQTS治疗的基石药物。β受体阻滞剂可使各亚型LQTS患者的心脏事件发生率显著降低。



对于β受体阻滞剂的选择,从2017年开始大家便公认为非选择性β受体阻滞剂或更为合适。2017年指南推荐,β受体阻滞剂是LQTS治疗的一线药物,推荐优选纳多洛尔(非选择性)、普萘洛尔(非选择性)、阿替洛尔(选择性β1)。


然而,尽管β受体阻滞剂是基石药物,但其有效性仍有限,需联合其他药物进行治疗。


2
钠离子通道阻滞剂


Ⅰb类钠离子通道阻滞剂是LQTS患者进行强化治疗的选择。《2017 AHA室性心律失常指南》推荐,LQTS患者在室速或室颤发作时,可应用利多卡因(iv)和美西律(po)进行治疗。


美西律是Ⅰb类抗心律失常药物,可阻断晚期钠电流,患者应用美西律后可显著缩短QT间期,改善患者症状。


3
其他晚钠电流阻滞剂


由于美西律使LQTS患者获益的最大原因是其对晚钠电流的阻滞,那么其他晚钠电流阻滞剂是否有效呢?


研究显示,LQT3患者服用氟卡胺后QTc间期显著缩短,且基础QTc间期越长,缩短程度越大;提示氟卡胺可安全有效的治疗LQT3。


4
KCNQ1抗体治疗LQT1-2


➤KCNQ1抗体可活化KCNQ1通道,增加慢速激活延迟整流钾电流(IKs),缩短动作电位时程(APD)、2相平台期,缩短QTc间期,治疗LQT1。

➤最新研究表明,LQT2患者快速激活延迟整流钾电流(IKr)降低,KCNQ1抗体治疗后可缩短QTc间期,治疗LQT2。


5
左心交感神经切除术(LCSD)和ICD


➤LCSD包括左侧星状神经节下1/3及T2-T4交感神经链。

➤不耐受或β受体阻滞剂无效的高危LQTS患者,建议根据LQTS分型加用其他药物,行LCSD术和/或ICD植入。

•高危LQTS包括:QTc > 500 ms,2型和3型LQTS,女性2型LQTS,初发年龄<10岁,年龄<40岁,既往心脏骤停或反复晕厥史(Ⅰ类推荐)。

➤口服最大耐受剂量的LQTS患者植入ICD后反复发生放电,需加强药物治疗、根据分型加

用其他药物,或进行LCSD(Ⅰ类推荐)。

➤无症状LQTS、口服β受体阻滞剂后静息心电图QTc> 500ms,可以考虑加用其他药物、进行LCSD或植入ICD(Ⅱb类推荐)。


结语


➤基于临床、心电和遗传学特征的风险评估有助于对LQTS患者进行危险分层。

➤β受体阻滞剂是LQTS治疗的基石药物,可联合应用钠离子通道阻滞剂。

➤基于遗传学特征和风险评估的治疗策略可增加患者获益。

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