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肺高血压的定义、分类和亚洲流行病学数据

肺高血压的定义、分类和亚洲流行病学数据

健康

高血压(Pulmonary hypertension,PH)是由一系列疾病引起的,影响远端肺动脉导致肺动脉压力升高的疾病,可引起右心室后负荷增加,最终导致右心功能衰竭。肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是PH的一类,以远端肺动脉原发性病变为主要特征,肺血管扩张药物治疗有效。肺高血压及肺动脉高压的血流动力学定义最近发生了变化,这一变化使更多的病例被识别并在早期得到治疗


血流动力学定义


2018年第六届世界肺动脉高压研讨会(6th WSPH)提出了平均肺动脉压(mPAP)>20mm Hg的新的血流动力学阈值。新的血流动力学定义下调了mPAP阈值,更多的PH患者能够被早期发现、早期治疗,为改善预后带来了机会。


心导管检查可测量心输出量和肺动脉楔压(PAWP),通过计算获得肺血管阻力(PVR),这对PH诊断和进一步确定血流动力学分类是不可或缺的。


毛细血管前PH的血流动力学定义为PVR≥3 Wood单位(WU)、mPAP≥20 mmHg及PAWP≤15 mmHg。PAWP>15 mmHg提示为毛细血管后PH。


表1 PH的血流动力学分类

注:在《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》中,肺高血压的血流动力学诊断标准为:海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg;正常人mPAP为(14±3)mmHg,上限为20 mmHg。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg,同时PAWP≤15 mmHg及PVR >3 Wood单位。


表2 PH的临床分类


尽管第六届WSPH已经明确了mPAP轻度升高的问题,但关于诊断毛细血管前PH最合适的PVR阈值仍存在争议。PVR 2-3 WU的临床意义仍然需要进一步探究。


PH的临床分类


肺高血压的临床分类见表2,不同类别的患者存在血流动力学差异,相应的治疗方法也不同。




第1组:肺动脉高压


PAH的估计患病率为15 - 50/百万人。第一组PAH的特征是肺动脉血管细胞增殖、管腔狭窄和横截面积减小。PAH常见的病因包括特发性、遗传性、药物诱发性、结缔组织疾病以及先天性心脏病,罕见病因包括HIV、血吸虫病和门脉高压


随机试验表明,血管扩张剂,包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂和前列环素类似物,在第1组PAH中有效。


既往,特发性PAH主要见于年轻女性,近年来PAH的患病率越来越高,老年患者并不少见。在血液动力学方面,PAH以毛细血管前PH为特征。




第2组PH


第2组PH是指左心疾病所致肺高血压(PH-LHD),包括左心室收缩和舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病。PH-LHD是PH最常见的原因,占人群研究中PH所有原因的75%。


在PH-LHD中,PVR升高(即CpcPH)与死亡率增加相关。迄今为止,在该组患者中,血管扩张剂治疗未能显示出获益。




第3组PH


慢性肺病相关PH(CLD-PH)是PH的第二常见原因。


吸入曲前列素是目前唯一一种获得监管机构批准用于治疗CLD-PH的药物。与缺氧性呼吸衰竭相关的CLD-PH患者,需要长期氧气治疗。




第4组PH


在第4组PH中,CTEPH最常见。肺动脉内膜切除术是CTEPH的首选治疗方法;对于非手术患者,可采用气囊肺血管成形术(BPA)和药物治疗。




第5组PH


第5组PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性肾衰竭、结节病和甲状腺疾病相关的PH。流行病学数据和治疗试验数据仅限于小的病例系列和报告。


亚洲PH流行病学数据


人群中,PH估计患病率约为1%~3%。PAH较为罕见,每百万人中约有15~30名PAH患者。


在世界范围内,由左心疾病引起的PH是最常见的病因,慢性肺病引起的PH也很常见。在亚洲,先天性心脏病和结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)相关PH的比例更高。


在大多数亚洲国家,吸烟仍然是一个严重的公共卫生问题,相应的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的发病率可能高于吸烟率下降的西方国家。此外,一些亚洲国家的结核病发病率是世界上最高的,这可能导致PH-LD的发病率更高。


在西方国家,特发性PAH占所有PAH病例的30%~50%,其次是结缔组织疾病和先天性心脏病所致的PAH。


中国2个登记处报告的PAH的平均诊断年龄更小。


作者指出,亚洲和西方地区的肺高血压有显著的流行病学差异;亚洲的数据较少,主要来自国家登记研究和小型队列研究,需要进行更大规模的亚洲多国流行病学研究,以了解区域性肺高血压发病数据。



文献索引:James J.AndersonBSc, Edmund M.Lau. Pulmonary Hypertension Definition, Classification, and Epidemiology in Asia. JACC: Asia, 2022; 2(5): 538-546.

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