ACC中国之声丨协和医院4例肺循环疑难病例亮相ACC 2023，彰显我国肺血管疾病治疗卓越技术
2023年美国心脏病学会科学年会（ACC 2023）会议首天，北京协和医院心内科主任荆志成教授团队发布了4例包括微创介入肺动脉瓣膜置换在内的，各具特色、具有代表性的肺循环系统复杂疑难病例，彰显国内肺血管疾病治疗的卓越技术和实力。
虽然目前靶向治疗取得了重大进展，但PAH的死亡率仍然较高。球囊房间隔造口术（BAS）可通过建立心房水平分流来改善血流动力学状态和临床症状。
51岁男性，9年前被确诊为特发性PAH。虽然在过去10个月内接受了包括曲前列素（皮注）在内的三联药物治疗，但心衰相关症状仍恶化。
入院时，平均肺心房压50mmHg，心脏指数1.49L/min/m²，NT-proBNP 7762 pg/ml，WHO功能分级IV级。
患者病情严重，多学科团队判定患者的肺移植或POTTS分流术风险较高，无法进行肺移植或POTTS分流术。最终，荆教授团队为患者进行了BAS治疗。患者的平均右心房和左心房压力分别为27 mmHg和17 mmHg。血氧饱和度（SpO₂）为92%。
经中隔穿刺后，使用直径为8 mm和10 mm的球囊进行扩展。多普勒超声心动图显示左向右分流。SpO₂降至85%。
BAS后一周，NT-proBNP降至 3440 pg/ml。在1年后进行随访时，发现分流仍持续存在，NT-proBNP为2979 pg/ml。心衰症状明显减轻。
该病例表明，对于重度 PAH 患者，即使是右心房压力超过20 mm Hg的患者，BAS的安全性和有效性也是可以接受的。
本病例提示，对于重度PAH患者，即使右心房压力＞20 mmHg，BAS的安全性和有效性也可以接受。
PAH是遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的一种罕见并发症，通常患者预后不良。本例患者在6年内出现了罕见的肺动脉瘤。
28岁男性，活动后气促12年，咯血9年。患者及其父亲均有多年的鼻出血病史。
胸部CT显示，患者有一条直径52 mm的扩张的主肺动脉。右心导管插入术发现肺动脉压力为125/66/89 mmHg，心输出量为5.0 L/min，肺血管阻力为16.3 Wood Unit。腹部CTA可见早期强化门静脉，肝脏边缘可见多发性肝动静脉瘘。
患者被诊断为HHT-PAH，于前2年开始应用波生坦治疗PAH，并在后4年增加他达拉非进行治疗。
6年后，随访时胸片显示肺动脉主干有明显隆起。CT下肺动脉造影检查（CTPA）和三维重建图像显示了一个直径约120 mm的巨大肺动脉瘤。
HHT-PAH患者可能出现肺动脉扩张，甚至巨大动脉瘤。本病例提示，早期进行肺血管评估和PAH管理非常必要。
TEMPI综合征是一种极为罕见的多系统综合征，其中A为毛细血管扩张症；E为促红细胞生成素（EPO）升高和红细胞增多症；M为单克隆丙种球蛋白病；P为肾周积液；I为肺内分流。目前，其病因、发病机制、临床特征和预后在很大程度上尚未明确。本病例报告了一例合并PAH的TEMPI综合征患者。
57岁女性，因发现肺动脉压升高（超声心动图显示右心增大，肺动脉收缩压估计为89mmHg）而转诊入北京协和医院就诊。
1年前，患者被诊断为TEMPI综合征（有呼吸困难、水肿和皮疹病史，红细胞计数升高6.41×10¹²/L，EPO为209.77mIU/L，M蛋白IgG-λ呈阳性、肺内分流[首次通过放射性核素肺灌注成像显示分流分数为14.3%])，并进行化疗（硼替佐米、地塞米松），随后皮疹面积减少、红细胞计数为4.51×10¹²/L，EPO为23.99mIU/mL，M蛋白随呼吸困难和水肿过程的缓解而转为阴性。
该如何进行治疗？
由于患者有进行性心衰、肺内分流和肺动脉压升高，因此进行了右心导管插入术，显示患者的肺动脉压为107/73/81 mmHg，肺动脉楔压为14/7/10mmHg，肺血管阻力为7.39 Wood Unit，心输出量为5.28L/min。
最终患者被诊断为毛细血管前性肺动脉高压（Ipc-PH），并进行安贝生坦和西地那非（已证实这两种药物可显著改善患者的心脏功能）靶向药物治疗。
病例提示
本病例为首例PAH合并TEMPI综合征的病例报告。病例显示，PAH靶向治疗可缓解患者症状，但TEMPI综合征患者发生PAH的病因和发病机制尚需进一步研究探索。
肺动脉瓣环扩大合并高冠状动脉压迫风险患者进行经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）时具有一定的挑战性。本例患者采用一种特殊的瓣膜成功进行了治疗。
病例简介
51岁男性，劳力性头晕1年，30年前曾进行法洛四联症修复。
经胸多普勒超声心动图显示严重的肺动脉反流，CCTA显示肺动脉瓣环明显扩张和变形，短直径为27mm，长直径为45 mm。
左冠状动脉主干和肺动脉干间最小距离仅1 mm，提示进行PPVI时有较高的冠状动脉压迫风险。
该如何进行治疗？
荆教授团队最后选择了一种新型对称性哑铃形自膨胀经导管肺动脉瓣进行治疗。该装置的流入和流出部分均可以着陆。在肺动脉瓣环下方1cm处放置了一个长40 mm，直径26 mm的猪心包瓣。装置的流入和瓣膜部分均未压迫周围结构。未检测到残余肺反流或瓣周漏。在1年的随访过程中，未再次出现劳力性头晕。
病例提示
肺动脉瓣环扩大合并高冠状动脉压迫风险的患者，可安全应用对称性哑铃形自膨胀经导管肺动脉瓣进行治疗。
荆志成 教授
北京协和医院心内科主任
博士生导师，北京协和医学院首批“长聘教授”，意大利帕多瓦大学心脏病学系教授。
已荣获“国家杰出青年科学基金”、“长江学者”特聘教授、国家“万人计划”领军人才、百千万人才工程国家级人选暨有突出贡献的中青年专家、中国医师奖等国家级人才荣誉和奖项。
目前担任《中华心血管病杂志》与《中华医学杂志（英文版）》副总编辑、《中国介入心脏病学杂志》执行主编，北京医学会心血管病学分会副主任委员，北京医学会血栓与止血分会主任委员，中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组副组长等学术职务。
擅长先天性心脏病、肺栓塞、肺动脉高压以及肺动脉瓣、三尖瓣等右心瓣膜疾病诊治。
信源：ACC官网
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